Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это заболевание, которое заключается, в первую очередь, в повреждении почечных нефронов аномальными белками - парапротеинами. Характерным для истинной миеломной почки является отложение преципитатов аномальных миеломных белков в дистальных отделах канальцев с повреждением и закупоркой последних. Почки при миеломной нефропатии в размерах увеличены, имеют плотноватую консистенцию, интенсивно-красного цвета. На разрезе разбухает отечный мозговой слой. В некоторых случаях почки бывают сморщены и уменьшены в размерах. Наиболее типично для миеломной почки изобилие цилиндров в расширенных просветах канальцев, в некоторых участках - с отложениями кальция (известковые цилиндры). В отдельных случаях большинство канальцев наводнено гомогенными белковыми массами. Порой цилиндры специфичной чешуйчатой формы по периферии оцеплены гигантскими клетками вроде клеток рассасывания инородных тел. Эпителий канальцев подвержен значительным трансформациям в виде вакуольной, гиалиново-вакуольной и зернистой дистрофии, свободно слущивается. В интерстициальной ткани обнаруживаются (не меньше чем в 50 % случаев) участки клеточных инфильтратов и фиброза. При истинной миеломной почке сосуды почек, как и клубочки, остаются почти интактными. При выраженной и продолжительной гиперкальциемии начинается нефрокальциноз и формирование конкрементов (почти в 10 % случаев). Так как миеломная болезнь формируется в основном у лиц пожилого возраста, часто выявляют явления атеросклероза сосудов почек и с этим объединяют возможность развития ишемии почек.

лечение

На сегоднящний день не существует верных методов и средств для лечения миеломной болезни. Тем не менее использование комплексной терапии с применением цитостатиков (циклофосфамид, сарколизин и др.) в соединении с глюкокортикоидами и анаболическими гормонами разрешает во многих случаях добиться продолжительной (до 2-4 лет) клинической ремиссии и, таким образом, повышения длительности жизни больного.

симптоматика

Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 % больных. В симптоматике миеломной нефропатии отсутствует обычный вариант HC: гипопротеинемия, отеки, гиперхолестеринемия; не отмечают симптомов сосудистых поражений почки – ретинопатию, гипертензию. Свойственны гипер-и диспротеинемия с превалирующим содержанием в-глобулинов и аномального парапротеина. В осадке мочи находят разного рода цилиндры, преимущественно гигантские цилиндры послойного строения. Лейкоцитурия и эритроцитурия чаще отсутствуют. У некоторых больных (23%) отмечают явления острого нефронекроза, что ведет к ОПН с олиго-или анурии и непрестанным нарастаниям азотемии.