Первичный билиарный цирроз печени

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют хроническое деструктивное воспалительное заболевание септальных и междольковых желчных протоков аутоиммунной природы, которые приводят к развитию холестаза. ПБЦ представляет собой болезнь неизвестной этиологии, при которой понемногу разрушаются желчные внутрипеченочные протоки. Впервые заболевание описали в 1851 году Аддисон и Галл. Этим исследователям удалось обнаружить связь между состоянием кожи (бугристыми ксантомами) и гепатопатией. Термин ПБЦ считают не совсем точным, поскольку на ранних этапах патологического процесса появляются симптомы негнойного хронического деструктивного холангита. В среднем распространенность ПБЦ равна сорока или пятидесяти случаев на один миллион взрослого населения. Болезнь была описана практически во всех географических зонах. Болезнь чаще поражает женщин (в соотношении с пораженными недугом мужчинами шесть к десяти). Заболевают, в основном, люди среднего возраста (от 35 до 60 лет). Недуг способен приобрести семейный характер. Вероятность формирования заболевания у ближайших родственников в 570 раз выше, чем в масштабах популяции. Каждый год ПБЦ заболевают от четырех до пятнадцати человек на один миллион жителей. Есть некоторая связь между заболеваемостью ПБЦ и антигенами гистосовместимости. Болезнь провоцирует:

уменьшение числа внутрипеченочных желчных протоков,
задержку желчных кислот,
задержку билирубина,
задержку холестерина,
задержку меди,
других веществ, которые в норме секретируются или экскретируются в желчь.

Высокая концентрация желчных кислот и прочих веществ способна усугубить дальнейшее повреждение клеток печени.

лечение

До настоящего времени нет достаточно эффективной специфической терапии ПБЦ. Показана диета с адекватным приемом белка, поддержанием нужной калорийности пищи. Для лечения кожного зуда назначаются:

холестирамин,
урсодезоксихолевая кислота,
фенобарбитал,
рифампицин,
фозамакс.

Трансплантацию печени считают единственным средством излечения больных циррозом, который осложнился: кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода,

рефрактерным асцитом,
кахексией,
тяжелым остеопорозом,
спонтанными переломами костей,
печеночной энцефалопатией.

Но трансплантацию нужно проводить до начала функциональной декомпенсации печени. Прогноз излечения зависит от стадии процесса.

симптоматика

Выделяются течение заболевания:

бессимптомное,
быстропрогрессирующее,
медленное.

На категорию женщин приходится 90 процентов больных ПБЦ. Средний возраст пациентов – от 35 до 60 лет, но иногда наблюдают колебания в интервале от 20 до 80 лет. У мужчин протекает патологический процесс аналогично. У четвертой части больных болезнь протекает бессимптомно. При ПБЦ:

болезнь начинается неожиданно,
кожный зуд,
появляется слабость,
желтуха появляется через полгода-два года после появления зуда,
боль в правом верхнем квадранте живота.

У 15 процентов пациентов - бессимптомное течение ПБЦ, которое характеризуется отсутствием специфической клинической симптоматики. У 30 процентов пациентов определяют гепатомегалию без спленомегалии. Способны присоединиться: