Гемолітичні анемії: прояв та лікування

Синдром недокрів'я або анемія виникає через посилене руйнування еритроцитів. Такі анемії називають гемолітичними і беруть до уваги те, що процес руйнування еритроцитів переважає над їх відновленням. Причиною появи гемолітичної анемії може бути неповноцінність самих еритроцитів (частіше вродженого характеру), так і позаеритроцитні фактори, надбані протягом життя.

Види анемій

Розрізняються такі різновиди спадкових гемолітичних анемій:

мікросфероцитарна гемолітична анемія;
овалоцитарна гемолітична анемія;
гемоглобінопатія;
несфероцитарна гемолітична анемія.

Микросфероцитарна гемолітична анемія

Мікросфероцитарна гемолітична анемія є хронічне захворювання, яке успадковується за домінантним типом. Його виявляють зазвичай в юнацькому або старшому дитячому віці. Основні клінічні ознаки:

жовтушність шкіри;
жовтушність склер;
жовтушність слизових оболонок;
задишка;
слабкість;
гемолітичні кризи (зазвичай у жінок);
болі в правому підребер'ї;
жовчна колька;
збільшується селезінка;
збільшується печінка (у половини хворих);
характерна деформація лицьового черепа (з'являється з роками);
помірна анемія;
прояви гемолізу;
регенерація еритроцитів (ретикулоцити збільшуються до 20 відсотків і більше);
сфероцитоз (зменшується обсяг еритроцитів, що мають форму кулі).

Лікують захворювання:

спленектомією (видаленням селезінки),
переливанням концентрату еритроцитів (у період важкої гемолітичної кризи).

Овалоцитарна гемолітична анемія

Цей вид анемії також входить у категорію спадкових захворювань, яке характеризується присутністю в крові підвищеної кількості овалоцитів - еритроцитів овальної форми. Клінічні прояви та лікування цього захворювання ідентичні мікросфероцитарної гемолітичної анемії.

Гемоглобінопатія

Якщо в еритроцитах з'являються аномальні (патологічні і незвичайні) гемоглобіни або порушено утворення ланцюжків нормального гемоглобіну, говорять про гемоглобінопатію. У цю категорію входять:

серповидно-клітинна анемія;
таласемія.

Окремі форми гемоглобінопатії не проявляються клінічно, інші проходять разом з важкою гемолітичною кризою (жовтяницею, лихоманкою, блювотою). Хворі потребують термінової госпіталізації.