Хвороба Гіршпрунга: коли товста кишка функціонально неповноцінна

Хворобою Гіршпрунга, агангліонарним або вродженим мегаколоном називають розширення ділянки або майже всієї ободової кишки. Це явище обумовлене функціональною неповноцінністю товстої кишки через недорозвинення нервових сплетінь, агангліозу. Хворобу зустрічають у дітей з частотою один на п'ять тисяч новонароджених, причому, серед хлопчиків недугу зустрічають в п'ять разів частіше, ніж серед дівчаток.

Звідки береться недуга

Причина хвороби Гіршпрунга у дітей пов'язана з тим, що порушується закладка гангліозних клітин на терміні з шостої по восьмий тиждень розвитку плода. Можливі також негативні впливи на більш пізньому терміні, коли відбувається диференціація даних сплетінь. В середньому це трапляється на дев'ятому або дванадцятому тижні. Чим раніше з'явилися негативні фактори, тим важче можуть бути пошкодження.

До восьмого тижня розвитку плоду поразка зачіпає сигмовидну, спадну, пряму кишку, а після десятого тижня ізолюванню піддається тільки сигмовидна кишка. Велика роль відводиться генетичним факторам, оскільки досить часто можна зустріти випадки сімейного захворювання. Поряд з генетичним, велике значення відводиться впливу факторів зовнішнього середовища, гіпоксії, впливу променевих і хімічних агентів, а також вірусів.

Як розвивається недуга

При хворобі Гіршпрунга відсутні особливі гангліозні клітини в зоні нервових сплетінь в різних ділянках товстої кишки. Через це кишечник втрачає здатність нормально скорочуватися (явище перистальтики). Уражені ділянки стають певного роду перешкодою для того, щоб нормально проходили калові маси. Кал починає накопичуватися трохи вище ураженої зони, потроху розтягуються петлі кишки, що забезпечує появу відповідних симптомів. Ділянки агангліозу помітно звужуються в порівнянні з нормальною кишкою, а ділянка переходу виглядає, як воронка. Прийнято виділяти форми:

ректальну;
ректосигмоїдну;
сегментарну;
субтотальну;
тотальну.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Запоры у детей: возможные причины

Як проявляється хвороба Гіршпрунга

Ознаки хвороби Гіршпрунга знаходяться в залежності від того, наскільки довгий уражений сегмент. Від цього залежить і час, коли з'являються перші клінічні симптоми. При класичній картині перебігу хвороби з'являється тріада симптомів:

упорні запори;
напад блювоти з жовчю;
збільшується об'єм живота.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Врожденные аномалии органов пищеварения

Запор як симптом хвороби

Найбільш частим симптомом хвороби Гіршпрунга у дітей в перші тижні їх життя є запор

Найбільш частим симптомом хвороби Гіршпрунга у дітей в перші тижні їх життя є запор. У разі формування короткого сегмента агангліозу затримується стул на строк не більше двох або трьох днів. Стан з легкістю усувається використанням очисних клізм. При вираженому ураженні прогресує кишкова непрохідність. У дитини, якій забезпечено виключно грудне вигодовування, запори майже не з'являються, клінічні симптоми можуть з'явитися з введенням прикорму. Запори тривають чотири дні і більше, самостійний стул без клізми з'являється все рідше.

Автор: Олена Світло-лікар