Хвороба Хантінгтона: відстрочити слабоумство

Хворобою Хантінгтона, або хореєю Гентінгтона фахівці іменують захворювання, яке проявляється в поєднанні рвучких і швидких нав'язливих рухів у комбінації з судорожними і повільними. Для цієї недуги характерний поступовий розвиток прогресуючого слабоумства. Мішенню хореї Гентінгтона стають зазвичай особи середнього віку.

Недугу в середньому можна зустріти в семи випадках із кожних ста тисяч населення. Найчастіше вражаються громадяни Європи і Америки. Порушення руху може з'явитися після тридцяти п'яти років, хоча відзначалися більш ранні і більш пізні прояви симптоматики.

Причини хвороби

Хвороба Хантінгтона є спадковим захворюванням, здатним передаватися за аутосомно домінантним типом - з локалізацією проблемних генів в зоні четвертої хромосоми. Для цього захворювання характерна дуже чітка сімейна схильність, яка, як правило, призводить до інвалідності. В результаті мутації при цьому атрофуються підкіркові центри мозку, порушується рух, гинуть нейрони в корі мозку, що провокує деменцію.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Что нужно знать о поражении нервов (видео)

Симптоми хвороби Хантінгтона

В основі хореї Гентінгтона - поява:

насильницьких рухів;
химерних гримас;
плутаного ритму дихання;
порушення мови у частині артикуляції;
нерегулярних, неритмічних, безсистемних рухів кінцівок;
пританцьовуючої ходи.

У деяких випадках стають непіддатливими і неслухняними м'язи, складно управляти своїм тілом. Деменція з'являється паралельно порушенням руху. На самому початку недуги хворому властиві депресії, емоційні спалахи, безладна поведінка. Хвороба Хантінгтона спосбна протікати повільно, прогресувати протягом декількох років, поступово перетворюючи людину на інваліда. Летальний результат, за звичаєм, настає від супутнього розладу.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: Как избавиться от неврита

Вірогідність лікування

До теперішнього часу не розроблено жодних ліків або способу лікування хореї Гентінгтона. Хворобу Хантінгтона з прогресуючим розладом нервової системи призупинити навряд чи вдасться. Щоб підтримати хворого, використовуються антагоністи дофаміну. Лікарські препарати можуть трохи сповільнити ступінь вираженості симптомів, але і побічних ефектів досить багато.

Правда і те, що вченим Стенфордського медичного університету, а також Національного Університету Ян-Мін в Тайвані вдалося виявити протеїн, який можна спробувати використовувати з терапевтичними цілями для страждаючих від даного захворювання. Можливо, з часом вчені зможуть попередити або відстрочити процес формування білкових агрегатів - відмінних ознак нейродегенеративних захворювань.

Автор: Олена Світ-лікар