Як проявляється м'язова дистрофія у чоловіків

Форми дистрофії м'язів

Відомий цілий ряд форм дистрофії м'язів. Їх розрізняють відповідно до віку, в якому мав місце початок захворювання, локалізації уражених м'язів, вираженості м'язової слабкості, швидкості прогресування дистрофії і типом її успадкування. Найчастіше зустрічаються дві форми цього захворювання: міотонічна м'язова дистрофія і м'язова дистрофія Дюшенна. Вилікувати м'язову дистрофію навіть у наші дні поки не можливо. Розрізняють 4 основних види патології м'язів:

• м'язова дистрофія Дюшенна (зустрічається в 50% випадків). Захворювання зазвичай проявляється в ранньому дитинстві, а до двадцяти років призводить до летального результату.
• М'язова дистрофія Беккера. Ця патологія розвивається повільніше, оскільки хворі живуть понад сорок років.
• Плече-лопаточно-лицьова дистрофія не впливає на тривалість життя.
• Кінцево-поясна дистрофія не впливає на тривалість життя.

 М'язова дистрофія Дюшенна

Найбільш часта форма м'язової дистрофії називається м'язовою дистрофією Дюшенна. Причиною цього захворювання є генетичний дефект, локалізований на X-хромосомі. Жінки, у яких є дефектний ген, симптомів дистрофії не мають, проте вони його передають своїм діткам. У хлопчиків, які отримали дефектний ген, з часом (в 2-5 років) неминуче починає розвиватися м'язова слабкість. Великі м'язи ніг і тазового поясу страждають в першу чергу. Далі дегенерація стосується і м'язів верхньої половини тулуба, а потім і на всі інші групи м'язів.

 Міотонічна дегенерація м'язів

Міотонічна дегенерація м'язів

Хвороба Штейнерта (міотонічна дистрофія м'язів) - це найпоширеніша форма цієї патології у дорослих. Обумовлена ​​вона дефектним геном, розташованим на дев'ятнадцятій хромосомі. Від цього захворювання в рівній мірі страждають і чоловіки, і жінки, тому кожен з батьків може передати генетичний дефект дитині. Прояв цього захворювання можливо в будь-якому віці, навіть у дитинстві, проте часто між двадцятьма і сорока роками. Перші симптоми: міотонія (уповільнення розслаблення м'язів після скорочення), слабкість мімічних м'язів, ураження м'язів кінцівок, а також інших частин тіла. Хвороба прогресує найчастіше повільно, повна інвалідність настає мінімум через 15 років. Особливість цього захворювання в тому, що воно вражає не тільки довільні м'язи, але і гладку мускулатуру, а також серцевий м'яз.

 Патоморфологія м'язової дистрофії

Будь-яка форма м'язової дистрофії характеризується дегенерацією тільки м'язів. В ураженій тканині м'язів виявляються різні зміни, серед них і коливання діаметра м'язових волокон. З часом у цих волокон пропадає здатність скорочуватися, вони розпадаються, а потім заміщуються сполучною і жировою тканиною.