Акродерматит энтеропатический

Акродерматитом энтеропатическим называют наследственный дерматоз, который обусловлен недостачей абсорбции цинка в тонком кишечнике. Для данного состояния бывают характерными везикулобуллезные высыпания, главным образом, возле естественных отверстий и на дистальных участках конечностей, алопеция и диарея. Развитие болезни принято связывать с метаболическим генетическим дефектом. Его основное проявление связано с нарушением абсорбции цинка в кишечнике (на уровне от двух до трех процентов, при норме 27-65 процентов). Процесс абсорбции цинка случается при активном участии цинксвязывающего лиганда. Этот элемент содержится в достаточном объеме в грудном молоке, и его нет в коровьем. Собственный цинксвязывающий компонент, который вырабатывается поджелудочной железой новорожденного, активен в недостаточной степени из-за генетического дефекта. Помимо того, у пациентов отмечают снижение активности ферментов тонкой кишки (лейцинаминопептидазы и сукцинатдегидрогеназы). Гипоцинкемия провоцирует снижение синтеза аминокислот, перенасыщение клеток жирными кислотами, снижение напряженности гуморального и клеточного иммунитета. Вероятными считаются также спорадические приобретенные случаи болезни в случае вторичного недостатка цинка при продолжительном парентеральном питании. Диагноз основан на клинических данных и результате лабораторных исследований (низкий уровень щелочной фосфатазы – цинкзависимого фермента в плазме крови и самого цинка). Дифференциальный диагноз проводят:

• с буллезным эпидермолизом,
• пиодермией,
• псориазом,
• кандидозом.

 

лечение

Лечат болезнь препаратами цинка внутрь. Лечение проводится в течение семи - десяти дней при последующем снижением дозы до 50 мг/сутки, что используют в качестве поддерживающей терапии на протяжении нескольких лет до пубертатного периода. При отмене препарата может случится рецидив болезни.

симптоматика

Первые симптомы болезни появляются у детей в грудном возрасте, нередко после того, как их перевели на смешанное или искусственное вскармливание. Происходит изменение кожи. Появляется сыпь - симметричная, которая помещается в крупных складках, вокруг глаз, рта, в аногенитальной зоне, возле ягодиц, разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. Сыпь - полиморфная, сначала эритематозная, везикулезно-пустулезная, буллезная, постепенно она сливается в крупные эрозированные мокнущие очаги, покрывается корками серозно-гнойного или серозного характера. Эти зоны способны напоминать импетиго, порой псориаз (в случае слабо выраженной экссудации). На слизистой рта часто наблюдают:

• глоссит,
• стоматит,
• лейко-кератоз,
• заеды.

У многих пациентов формируется:

• конъюнктивит,
• блефарит,
• фотофобия.

При этом в резко выраженных случаях бывает характерным своеобразное положение головы - она наклоняется к туловищу, выражение лица злобное, хмурое (взгляд исподлобья). Это связано с выраженным блефароспазмом. У девочек случается вульвит, у мальчиков - баланопостит.