Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Гранулематозный воспалительный ангиит - синдром Черджа-Штрауса – это системный васкулит, который поражает сосуды мелкого калибра (капилляров, венул, артериол), ассоциированные с обнаружением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). У детей это заболевание встречается редко. Заболевание вызывается вирусами и бактериями, может быть склонность к аллергическим реакциям, течение заболевания можно проследить после специфической иммунизации. Может быть вызвана генетической предрасположенностью к дефициту ингибитора трипсина, из-за чего происходит повышенное образование АНЦА со специфичностью к протеиназе-3. Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты локализируются фактически во всех органах и тканях, которые обусловливаются в полиморфную клиническую картину, которая бывает при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

лечение

Лечится высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), классический полиартериит, кортикостероиды, циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. Лучше применять при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамид либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.    

симптоматика

Заболевание может возникнуть в 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Существуют следующие симптомы:

• лихорадка,
• быстрое похудение,
• желудочно-кишечные кровотечения,
• кровоизлияния,
• поражение почек,
• задержка при выделении мочи.