Амиотрофия

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика
профилактика

Амиотрофия (amyotrophia, греч. отрицательная приставка а + myos мышца + trophē питание), спинальная мышечная атрофия, невральная мышечная атрофия. Заболевание, вызванное поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга. Прогрессирующее заболевание сопровождается ухудшением трофики мышц и последующие дегенеративные изменения: потерю мышечной массы, ослабление мышц, нарушение сократительной и двигательной функции. Существуют наследственные амиотрофии, среди них различают спинальные и невральные, а также амиотрофии, развивающиееся вследствие интоксикации, паразитарных болезний и инфекций, эндокринных болезней и т.д.

лечение

При спинальных амиотрофиях показаны улучшающие питание нервных тканей препараты: кортексин, церебролизин, ноотропил, аминалон, луцетам; назначают массажи, ЛФК, грязелечение.

симптоматика

Спинальная амиотрофия может иметь врождённую, раннюю и позднюю формы. У ребёнка со врождённой формой отсутствуют сухожильные рефлексы, он рождается с парезами, общей гипотонией мышц. Редко такие детки способны научиться самостоятельно держать головку и сидеть, если это даже и удаётся, происходит деградация приобретённых навыков. Протекание заболевания злокачественное, летальный исход наступает до 9 лет из-за сердечной и дыхательной недостаточности. Ранняя форма амиотрофии даёт о себе знать в возрасте от 6 месяцев до года. Двигательные функции поначалу развиваются нормально, затем наблюдается приостановка и постепенный регресс. Появляются вялые парезы, начинающиеся в ногах и довольно быстро распространяющиеся на туловище. Зачастую первые симптомы проявляются после перенесённых инфекционных заболеваний либо интоксикаций. Снижается мышечный тонус и глубокие рефлексы. Пациенты с данной формой живут, как правило, до 14-15 лет. При поздней форме заболевание начинается незаметно, примерно в 1,5 – 2,5 года. У деток к этому возрасту уже сформированы двигательные навыки, они самостоятельно ходят и бегают. Вначале нарушается походка, движения ребёнка становятся неловкими. Парезы локализируются вначале в нижних конечностях, распространяясь медленно на верхние конечности и мышцы туловища. Деформируется грудная клетка, суставы «разболтаны». К 10-12 годам детки теряют способность передвигаться и самостоятельно себя обслуживать. Летальный исход наступает у больных к 20-30 годам. Невральная амиотрофия развивается постепенно, отсутствуют характерные для спинальных амиотрофий фасцикулярные, фибриллярные подёргивания. Наблюдается постепенная избирательная атрофия мышц ног, позднее также и мелких мышц кистей и предплечий. Однако больные часто сохраняют способность к самообслуживанию, поскольку мышцы туловища, плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей, лица и шеи не затрагиваются.