Амиотрофией спинальной называют хроническую болезнь, для которой бывает характерно наличие прогрессирующих атрофических парезов, что обусловлено поражением в передних рогах спинного мозга. Заболевание носит наследственный характер, учеными в последние годы удалось установить молекулярные основы их формирования. Для данного недуга бывает характерной клиническая картина с атрофией мышц, гипотонией. Начинается болезнь в раннем детском возрасте. Неуклонно нарастает течение. Данные электромиографии и электровозбудимости в большинстве случаев помогут сразу же поставить диагноз.
лечение
Лечат болезнь симптоматически. Показано:
- хорошее питание,
- раннее проведение мероприятий, которые предотвращают появление контрактур в мышцах,
- регулярная лечебная физкультура.
симптоматика
Основным симптомом болезни бывает постепенное нарастание слабости, атрофия мышц. Болезненный процесс начинается с туловища и проксимальных участков конечностей (расположены ближе к туловищу, к примеру, плечи и бедра). Заболевание распространяется симметрично на другие группы мышц. В особенности, часто заболевание затрагивать длинные мышцы спины. Снижается мышечный тонус. Часто атрофии мышц способны маскироваться под избыточно развитой подкожной жировой клетчаткой. Но если сделать электромиографию (электрокардиографию для скелетных мышц), можно увидеть, что природа поражения мышц связывается с нервами (неврогенный тип). Часто наблюдают подергивание мышц, пропадают сухожильные рефлексы, поскольку нарушается путь прохождения импульса в спинном мозге. Также характерными бывают симптомы:
- спинальной амиотрофии - кифосколиоз (искривляется позвоночник вбок и кзади),
- мышечной контрактуры (стойко ограничивается подвижность мышцы, она не способна сокращаться и расслабляться),
- нарушается дыхание из-за того, что поражаются межреберные мышцы.
Довольно характерным симптомом спинальной амиотрофии бывает истончение длинных костей (бедренной, плечевой), что выявляется на рентгенограмме.