Амиотрофией спинальной доброкачественной Кугельберга – Веландера называют доброкачественно протекающую спинальную амиотрофию. Для этого состояния бывает характерной:
- медленно прогрессирующая слабость,
- атрофия мышц,
- фасцикуляции мышц туловища,
- фасцикуляции мышц проксимальных участков конечностей.
Это - болезнь наследственная, но вопрос, касающийся типа наследования до настоящего времени не решен. В некоторых семьях наблюдали болезнь у сестер и братьев. Таким образом, наряду с эпизодами кровного родства у родителей допускается вероятность рецессивного способа передачи патологического симптома. Диагностируют состояние на основании данных исследования биопсированного участка мышц, которые в большинстве случаев способны указывать на неврогенность характера мышечного поражения, а также на основе результатов ЭМГ, что свидетельствует о случившемся переднероговом поражении.
лечение
Лечат заболевание симптоматически. Показаны использование дозированной лечебной гимнастики, переливания крови.
симптоматика
Для этого заболевания характерно появление:
- прогрессирующей слабости,
- атрофии мышц туловища и проксимальных участков конечностей.
Характерный признак – наличие распространенных фасцикулярных подергиваний в мышцах. Во многих случаях отмечают избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, что может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдают гипертрофию мышц, в особенности мышц голеней и разгибателей бедра.