вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион

Амиотрофия спинальная доброкачественная Кугельберга – Веландера

Амиотрофией спинальной доброкачественной Кугельберга – Веландера называют доброкачественно протекающую спинальную амиотрофию. Для этого состояния бывает характерной:

  • медленно прогрессирующая слабость,
  • атрофия мышц,
  • фасцикуляции мышц туловища,
  • фасцикуляции мышц проксимальных участков конечностей.

Это - болезнь наследственная, но вопрос, касающийся типа наследования до настоящего времени не решен. В некоторых семьях наблюдали болезнь у сестер и братьев. Таким образом, наряду с эпизодами кровного родства у родителей допускается вероятность рецессивного способа передачи патологического симптома. Диагностируют состояние на основании данных исследования биопсированного участка мышц, которые в большинстве случаев способны указывать на неврогенность характера мышечного поражения, а также на основе результатов ЭМГ, что свидетельствует о случившемся переднероговом поражении.

Лечат заболевание симптоматически. Показаны использование дозированной лечебной гимнастики, переливания крови.

Для этого заболевания характерно появление:

  • прогрессирующей слабости,
  • атрофии мышц туловища и проксимальных участков конечностей.

Характерный признак – наличие распространенных фасцикулярных подергиваний в мышцах. Во многих случаях отмечают избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, что может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдают гипертрофию мышц, в особенности мышц голеней и разгибателей бедра.