Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппсля - Линдау, ретино-церебелловисцеральиый ангиоматоз, факоматоз) – это редкое заболевание, которое характеризируется развитием большим количеством ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции. Одним из факторов есть врожденный порок при развитии капилляров в разных органах. Киста образуется из-за ангиобластических опухолей - капиллярных ангиом, которые возникают как причина аномалии развития мезодермы, и представляет собой типичные ангиомы; причем реактивные изменения происходят разрастания глиозной ткани. Болезнь может передаваться по наследству (по доминантному типу).
лечение
Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно. Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.
симптоматика
Основные симптомы ангиоматоза сетчатки:
- поражение глаз,
- фотопсия,
- понижение остроты зрения,
- на дне глаза сосудистые клубочки,
- опухоли,
- сосуды оболочки расширены и извиты,
- появляются новообразованные сосуды,
- очаги желтые, ярко-белые, матовые,
- беловато-желтые бляшки,
- отслойка сетчатки,
- кровоизлияние.
Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами.