Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это заболевание связано с врожденной патологией при развитии ромбовидного мозга, которое проявляется из-за несоответствия размеров задней черепной ямки и мозговых структур, это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне. Выделяют следующие факторы, которые влияют на развитие заболевания:

• первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
• второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
• третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

В норме миндалины находятся выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале. При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари : При лечении применяется терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции. Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари : 1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. 2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия. 3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки. 4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.  Выделяют также следующие симптомы:

• боль в шейно-затылочной области,
• снижение болевой и температурной чувствительности (в верхних конечностях),
• слабость в мышцах,
• спазмы,
• обмороки,
• головокружения,
• снижение остроты зрения,
• короткие остановки дыхания,
• ослабление глоточного рефлекса,
• непроизвольные быстрые движения глаз.