Аутоиммунная гемолитическая анемия – это заболевание относится к группам приобретенных и наследственных заболеваний, определяющихся повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушениям клеток крови эритроцитов. Заболевание характеризуется образованием антител к собственным антигенам эритроцитов. Анемия может появляется из-за влияния антиэритроцитарных изо- и аутоантител. К этому виду относят анемии новорожденных, характеризирующиеся несовместимостью (в системе АВО) с матерью и плодом, посттрансфузионные гемолитические анемии. Из-за ослабления Т-супрессорной системы иммунитета, которая контролирует аутоагрессию, активируется В-система иммунитета, которая синтезирует при этом антитела против неизбежных антигенов различных органов. Обычно гемолиз эритроцитов проходит сильнее.
лечение
Как правило, доктор назначает преднизолон в суточной дозе 60-80 мг при острой форме. При неэффективности она может быть увеличена до 150 мг и больше. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. По мере стихания гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2,5-5 мг в день) до половины исходной. Дальнейшее снижение дозы препарата во избежание рецидивирования гемолитического криза осуществляют по 2,5 мг в течение 4-5 дней, затем еще в меньших дозах и с большими интервалами до полной отмены препарата. При хронической аутоиммунной гемолитической анемии достаточно назначить 20-25 мг преднизолона, а по мере улучшения общего состояния больного и показателей эритропоэза переводить на поддерживающую дозу (5-10 мг). При холодовой гемагглютининовой болезни показана аналогичная терапия преднизолоном.
симптоматика
Основные симптомы аутоиммунной гемолитической анемии:
- быстро проявляющаяся слабость,
- одышка и сердцебиение,
- боли в области сердца, иногда в пояснице,
- повышение температуры тела,
- рвота,
- интенсивная желтуха.
В хронических случаях выявляют относительно удовлетворительное самочувствие больных даже при глубокой анемии, нередко выраженную желтуху, в большинстве случаев увеличение селезенки, иногда и печени, чередование периодов обострения и ремиссии. Анемия носит нормохромный, иногда гиперхромный характер, при гемолитических кризах обычно отмечается выраженный или умеренный ретикулоцитоз. В периферической крови обнаруживается макроцитоз и микросфероцитоз эритроцитов, возможно появление нормобластов. СОЭ в большинстве случаев увеличена.