Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это заболевание хронического характера, которое прогрессирует поражая нервную систему и имеет не ясную природу возникновения. Может избирательно поражать двигательные нейроны спинного и головного мозга, которые сочетаются с дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Это заболевание обычно встречается у людей не менее 40 лет, но чаще всего у людей в возрасте 50–70 лет. Склероз может передаваться по наследству через аутосомно-доминантный тип. Фактором провоцирующим боковой амиотрофический склероз является мультифакториальная теория, по которой считается что из-за воздействия внешних патологических факторов (экзотоксинов, неизвестных инфекционных агентов) происходит поражение у тех людей, которые предрасположены к нему. При этом заболевании гибнут мотонейроны головного мозга, но конкретно почему имеет место именно такая изберательность в настоящее время не известно. Из-за бокового амиотрофического склероза дегенерируют или изменяются нейроны в III и V слоях прецентральной извилины, также в отделах лобной доли, в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах V, VII, X, XII черепных нервов в стволе мозга.

лечение

В настоящее время эффективного метода лечения не найдено. Основой является симптоматическая терапия. Депрессия наблюдается часто и снимается транквилизаторами или трициклическими антидепрессантами, уменьшающими также саливацию. Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных мышечных сокращениях (крампи) назначают финлепсин, миорелаксанты. При спастичности применяют миорелаксанты (лиорезал, мидокалм). Боли, часто суставные, могут быть купированы нестероидными противовоспалительными препаратами. В терминальной стадии применяют опиаты. Бронхолегочная инфекция, часто протекающая асимптомно, требует применения антибиотиков широкого спектра действия. Саливацию могут уменьшить препараты атропина. Применяют специальные приспособления для облегчения движений больного (трости, кресла, функциональные кровати), воротники для фиксации шеи.

симптоматика

Называют такие симптомы бокового амиотрофического склероза:

• поражение передних рогов спинного мозга,
• отсутствуют чувствительные расстройства,
• нарушение функции тазовых органов,
• атрофия мышц,
• снижение мышечной силы,
• фасцикуляция,
• фибрилляция.

При пояснично-крестцовой форме БАС:

• слабость в дистальных отделах нижних конечностей,
• атрофия мышц,
• неустойчивость,
• нетвердость при ходьбе,
• позднее степпаж (петушиная походка).

При бульбарной форме:

• подергивание и атрофии языка,
• расстройства глотания, артикуляции, фонации,
• движение языка ограничено,
• голос гнусавый,
• поперхивание при еде,
• свисание головы,
• лицо анемично,
• отвисание нижней челюсти,
• трудности при жевании.

Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.

Записаться на консультацию онлайн

Бабий Игорь Петрович

Курганов А.О.

Лущик Надежда Григорьевна

Лущик Ульяна Богдановна