Болезнь Бурневилля

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Болезнь Бурневилля - (туберозный склероз, Бурневилля - Прингля синдром, факоматоз) – это заболевании встречается у людей редко, является врожденной системотической болезнью, которая проявляется как выраженный рост в тканях мозга и сетчатки. Заболевание локализируется в центральной нервной системе, в более редких случаях внутри кожи, почках, сердце в виде опухолеподобных узлов. Также они могут находиться в щитовидной, молочной и поджелудочной железах. Кости черепа, кистей и стоп – место локализации остеопороза. Узлы, находящиеся в тканях мозга, чаще переходят или перерождаются в кисту. Также может поражать слои внутри сетчатки глаза - слои нервных волокон, ганглиозных клеток, внутренний плексиформный слой и зрительный нерв. Узел, который находится в сетчатке глаза и в зрительном нерве очень похож на опухолевидные образования мозга. Они построены из молодых нейроцитов или их элементов в различной стадии эволюции. В некоторых участках сосуды стают блее утолщеннымми, гиалинизированы, облитерированы. Заболевание относится к разряду тех, которые передаются по наследству с неправильно-доминантным типом наследования.

лечение

Методы лечения болезни Бурневилля: Какие-либо методы лечения заболевания неэффективны. Если имеется склонность к кровоизлияниям врачами назначаются средства противогеморрагического характера (викасол по 0,015 г 2 раза вдень); рутин по 0,02 г или аскорутин по 0,05 г 2-3 раза в день. Рассасывающая терапия: кальцийодин по 0,5 г 2-3 раза в день после еды, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10-20 мл ежедневно (10-15 вливаний на курс лечения).

симптоматика

Называют такие симптомы Болезни Бурневилля:

эпилепсия,
нарушение психики,
изменения кожи и глазного дна,
обычно заболевание начинается в раннем детстве.

Первые признаки:

задержка умственного развития ребенка,
появляются эпилептические припадки,
на коже красно-коричневые узелки, находятся на носу и щеках,
возникают пигментные невусы, бородавчатые и мягкие невусы, фибромы, утолщения,
волчья пасть,
поли- и синдактилия.

На глазном дне отмечаются характерные изменения в виде своеобразных опухолей сетчатки двух типов. При первом типе - опухолевидные образования беловатого или светло-желтого цвета, напоминающие миелиновые волокна. Второй тип имеет разбросанные по всему глазному дну опухоли, напоминающие друзы. Помимо опухолевидных образований, выявляются изменения: