Что такое болезнь фон Виллебрандта? Почему она возникает у детей и как проявляется? Как диагностируют болезнь фон Виллебрандта, а также как ее лечить? Кратко о том, что необходимо знать об этом наследственном заболевании.
![Болезнь фон Виллебранда у ребенка Болезнь фон Виллебранда у ребенка](http://udoktora.net/wp-content/uploads/2012/06/80903/bolezn-fon-villebranda-u-rebenka-460x310.jpg)
Болезнь фон Виллебранда у ребенка
Что такое болезнь фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) является наследственным заболеванием (I тип - аутосомно-доминантный тип наследования, II и III типы – аутосомно-рецессивный тип наследования), которое характеризуется синдромом кровоточивости смешанного типа (синячково-гематомного).
Этиология и патогенез болезни
Болезнью фон Виллебранда могут болеть как девочки, так и мальчики, поэтому половых отличий в проявлении и течении болезни нет. Болезнь обусловлена нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови (фактора фон Виллебранда), это приводит к патологии агрегации тромбоцитов. В медицине различают несколько типов болезни, наиболее тяжелое течение болезни фон Виллебранда при III типе. Фактор фон Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах и выполняет двойную функцию – участвует в каскаде свертывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, а также способствует сосудисто-тромбоцитарному гемостазу, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам поврежденного сосуда, для агрегации тромбоцитов.
Клиническая картина
Первые признаки заболевания при тяжелом течении начинают появляться у малышей на первом году жизни. У ребенка возникают спонтанные кровотечения из носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта. В пубертатный период возможны меноррагии, к тому же у детей возникают частые подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда возникают глубокие гематомы, гемартрозы. Все это делает болезнь фон Виллебранда сходной с гемофилией, но в то же время отличает от тромбастении Глянцманна и тромбоцитопенической пурпуры. Проведение таких оперативных вмешательств, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, обычно сопровождается обильными кровотечениями, способными привести к развитию острой постгеморрагической анемии. При болезни фон Виллебранда после операций или травм кровотечение начинается сразу же, к тому же после остановки кровотечение больше не повторяется.
Диагностика болезни фон Виллебранда
![Диагностика болезни фон Виллебранда Диагностика болезни фон Виллебранда](http://udoktora.net/wp-content/uploads/2012/06/80903/DNA-met-vergrootglas-460x291.jpg)
Диагностика болезни фон Виллебранда
Диагностику болезни фон Виллебранда проводят, тщательно изучая семейный анамнез, смешанный тип кровоточивости, увеличение времени кровотечения, снижение концентрации фактора фон Виллебранда и VIII фактора свертывания крови, уменьшение агрегации тромбоцитов и их адгезивности (ретенции) под воздействием ристоцитина (ристомицина).
Лечение
Лечение болезни фон Виллебранда проводят такими же препаратами, как и гемофилии. Чаще всего применяют криопреципитат, свежезамороженную плазму. Поскольку высокоочищенные препараты VIII фактора свертывания крови не содержат фактора фон Виллебранда, для лечения они малоэффективны. Применяются также синтетический аналог АДГ – десмопрессин, а при возникновении кровотечений используют аминокапроновую кислоту, однако при почечных кровотечениях ее не используют. При меноррагии (чрезмерная потеря крови у женщин во время менструации) показан местранол. Читать также: Если нарушена свертываемость крови
Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии
Войти