Болезнь Кройцфельдта – Якоба

Болезнь Кройцфельдта – Якоба – это болезнь поражаетцентральную нервную систему, которое прогрессирует и вызывает дистрофическое изменение коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Его также относят к одному из главных проявлений губчатой энцефалопатии (прионная болезнь Это болезнь поражает людей любых возрастов и полов, является составляющим всех энцефалопатий человека на 85%. Заболевание возникает обычно после пятидесяти, может варьировать с 17 до 87 лет. Исследуя мозговые ткани умерших от прионных инфекций, стало ясным, что прионы представлены как белки. Одним из наиболее известных является PrP белок (англ. prion-related protein или protease-resistant protein). Прионы относятся к числу инфекционных агентов, но могут также иметь функции в нормальных биопроцессах, они могут осуществляеть механизмы генетического старения. Человек заражается прионами, которые входят в состав еды, потому что они не разрушаются ферментами пищеварительного тракта. Их путь начинается от проникновения в стенку тонкого кишечника, а далее они добираются до центральной нервной системы. Так возникает новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD). Заражение происходит при употреблении человеком в в пищу говядины, которая имеет в своем составе нервную ткань из голов скота, больных бычьей губчатой энцефалопатией (BSE, коровье бешенство). Инфекция попадая в организм локализируется на поверхности клетки, и взаимодействует с нормальными белками, при этом изменяет их структуру на патологическую.

лечение

Методы лечения болезни Кройцфельдта - Якоба: Используют такие лекарственные методы влияющие положительно на процесс выздоровления: брефелдин А, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrPSc в инфицированной культуре клеток, блокаторы кальциевых каналов, в частности NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур.  

симптоматика

Называют симптомы болезни Кройцфельдта - Якоба:

• краткие потери памяти,
• изменения настроения,
• потеря интереса к происходящему вокруг,
• расстройство зрения,
• галлюцинации,
• расстройство речи,
• медленная речь.

Клиническая картина включает:

• расстройства поведения,
• нарушения высших корковых функций,
• корковые нарушения зрения (вплоть до корковой слепоты), мозжечковую дисфункцию,
• сочетание пирамидной и экстрапирамидной симптоматики
• эпилептические припадки.

В терминальной стадии - глобальные выраженные когнитивные нарушения, летальный исход через 8 месяцев от возникновения заболевания.