Болезнь Маркиафавы-Микели

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Болезнь Маркиафавы-Микели – это очень редкое заболевание, возникающее в результате приобретения гемолитической анемии, может проявляться как нарушение структуры:

эритроцитов,
нейтрофилов,
тромбоцитов.

Заболевание сопровождается проявлениями внутрисосудистого разрушения эритроцитов. При этом процессе можно наблюдать увеличение гемоглобина, гемосидеринурия (гемосидерин в моче), также повышается свободный гемоглобин плазмы. Болезнь в довольно частых случаях осложнена тромбозами вен находящихся на периферии и сосудов внутренних органов. При этом заболевании внутри сосудов разрушаются эритроциты с гемосидеринурией. Это заболевание в ходит в число редких форм гемолитической анемии. В процессе развития болезни происходит дефект, который есть последствием повышенного разрушения эритроцитов. При болезни Маркиафавы - Микели поражены не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. Уменьшается количество этих форменных элементов связывают с уменьшением их производства или из-за нарушения структуры и ускоренным разрушением.

лечение

Одним из методов лечения является метод переливания крови. Некоторые больные получают неробол по 5 мг 4 раза в день с некоторым эффектом. Неробол следует применять в течение нескольких месяцев под контролем функции печени в связи с возможностью развития холестатического гепатита. Действие препарата пролонгированного действия (ретаболила) слабее. Оксиметалон значительно менее токсичен, чем неробол, назначается по 150-200 мг/сут.; холестатический эффект больших доз препарата значительно меньше, чем у неробола. Анаполон применяется по 150-200 мг/сут. в течение 3-4 месяцев. Для борьбы с тромбозами при болезни Маркиафавы - Микели используют гепарин, чаще в небольших дозах (5000 ЕД 2-3 раза в день в кожу живота), а также антикоагулянты непрямого действия.