Болезнь Маркиафавы-Микели – это очень редкое заболевание, возникающее в результате приобретения гемолитической анемии, может проявляться как нарушение структуры:
- эритроцитов,
- нейтрофилов,
- тромбоцитов.
Заболевание сопровождается проявлениями внутрисосудистого разрушения эритроцитов. При этом процессе можно наблюдать увеличение гемоглобина, гемосидеринурия (гемосидерин в моче), также повышается свободный гемоглобин плазмы. Болезнь в довольно частых случаях осложнена тромбозами вен находящихся на периферии и сосудов внутренних органов. При этом заболевании внутри сосудов разрушаются эритроциты с гемосидеринурией. Это заболевание в ходит в число редких форм гемолитической анемии. В процессе развития болезни происходит дефект, который есть последствием повышенного разрушения эритроцитов. При болезни Маркиафавы - Микели поражены не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. Уменьшается количество этих форменных элементов связывают с уменьшением их производства или из-за нарушения структуры и ускоренным разрушением.
лечение
Методы лечения болезни Маркиафавы-Микели:
- одним из методов лечения является метод переливания крови.
- неробол по 5 мг 4 раза в день с некоторым эффектом,
- оксиметалон значительно менее токсичен, назначается по 150-200 мг/сут,
- анаполон применяется по 150-200 мг/сут. в течение 3-4 месяцев.
Для борьбы с тромбозами при болезни Маркиафавы - Микели используют гепарин, чаще в небольших дозах (5000 ЕД 2-3 раза в день в кожу живота), а также антикоагулянты непрямого действия.
симптоматика
Называют такие симптомы болезни Маркиафавы-Микели:
- слабость,
- недомогание,
- головокружение,
- возникает желтизна склер,
- сильные головные боли,
- боли в области живота,
- рвота, бледность кожи,
- одутловатость лица,
- излишняя полнота,
- увеличение селезенки.
Бывают случаи бессимптомного течение болезни, и тогда повышение тромбообразования.