Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь Рандю - Ослера – это заболевание генетического характера, которое передается по наследству, считается одним из наиболее часто встречаемых геморрагических вазопатий. Характеризируется развитием истончения стенок сосудов и расширением их просвета, что вызывает неполноценный местный гемостаз. Заболевание передается через аутосомно-доминантный тип с разной встречаемостью патологического гена. Фактор провоцирующий заболевание не известен. Болезнь можна рассматривать как сосудистую патологию, что приводит к расстройству анатомической целостности сосудов с уже имеющейся ранее недостаточно развитой паталогией кровеносных сосудов (сосудистая дисплазия). Эта болезнь также может рассматриваться как неполноценность мезенхимы. Причиной заболевания становится истончение сосудистой стенки из-за отсутствия эластичной и мышечной оболочек. Внутри возникают артериовенозные аневризмы, они очень тонкие и ранимые поэтому легко травмируются дают кровотечения.

лечение

Называют такие методы лечение болезни Рандо - Ослера: При кровотичениях:

• тугие тампонады носа - малоэффективны.

Местные орошения слизистой оболочки:

• тромбопластином,
• тромбином,
• лебетоксом (стипвен, рептилаза),
• орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца),
• прижигания слизистой оболочки носа,
• гемостатический тампон или сжатая поролоновой губка, смоченной в жидком азоте.

Хирургическое лечение при:

• частом и обильном желудочно-кишечном, бронхо-легочных, почечном кровотечении.

симптоматика

Существуют такие симптомы болезни Рандо - Ослера:

• носовые кровотичения.

Возникновение телеангиэктазии на:

• крыльях носа,
• слизистой оболочке губ,
• деснах,
• языке,
• щеках,
• коже волосистой части головы,
• ушных мочках,
• ярко-красные круглые или овальных узелки,

Иногда ангиэктазию встречаются на:

• оболочке зева,
• гортани,
• бронхах,
• на протяжении желудочно-кишечного тракта,
• почечных лоханках и в мочевыводящих путях,
• во влагалище.