Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия)

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Болезнью Уиппла (интестинальной липодистрофией, липофагическим кишечным гранулематозом) принято называть редкую мультисистемную болезнь. К основному клиническому проявлению принято относить в подавляющем большинстве случаев:

поражение лимфатической системы тонкой кишки;
поражение брыжейки,
формируется синдром мальабсорбции,
прогрессирующее похудение,
поражается сердце и нервная система.

Для того, чтобы поставить диагноз, нужно морфологически исследовать биоптат слизистой оболочки в верхних отделах тонкой кишки.

лечение

Лечение включает использование бактерицидных антибиотиков, которые хорошо проникают через гематоэнцефалический барьер, к примеру, тетрациклина, его аналогов доксициклина, метациклина, тайгециклина на протяжении двух- пяти месяцев. Далее для того чтобы поддержать ремиссию, придется перейти на интермиттирующую (до девяти месяцев) терапию.

симптоматика

Болезнь Уиппла поражает мужчин в возрасте сорока-пятидесяти лет, но нельзя исключить и другие возрастные категории. Болезнь может поражать разные органы и системы. В клинической картине болезни преобладают признаки мальабсорбции. На протяжении болезни принято выделять три стадии:

на первой стадии - внекишечные симптомы (с явлениями лихорадки, полиартрита);
на второй стадии – потеря массы тела, диарея, белковая недостаточность, симптомы гиповитаминоза, нарушение всасывания питательных веществ.
на третьей стадии возникают системные проявления (с неврологической симптоматикой, панкардитом, полисерозитом)

Вероятными бывают такие внекишечные проявления болезни Уиппла:

проявления надпочечниковой недостаточности с низким артериальным давлением, пигментацией кожи, анорексией, гипонатриемией, гипогликемией,
поражается кожа с возникновением эритемы, узловатой эритемы,
поражаются глаза с симптомами увеита, ретинита, кератита,
поражается сердечнососудистая система с формированием фиброзного эндокардита, миокардита, перикардита, полисерозита, коронарита,
поражается центральная и периферическая нервная система с нарушением слуха, зрения, атаксией, поражением черепно-мозговых нервов, полинейропатией.