Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) –это болезнь , которая возникает из-за повышения склонности клеток крови тромбоцитов склеиваться (агрегации), развивается повсеместное образованием микротромбов, которые приводят к закупориванию проходимости артерий маленького диаметра. Также может проявляться как расплавление кровяных клеток, тромбоцитопения потребления при которой, снижается количество тромбоцитов в объеме крови. Это явление может стать результатом их активного использования в процессе тромбообразования. Это заболевание приводит к ишемическому поражению:
- головного мозга,
- сердца,
- почек,
- печени.
Тромбоцитопеническая пурпура есть одной из самых частых геморрагических диатезов. Может наблюдаться у младенцев или детей в любом возрасте и взрослых, при этом женщины болеют чаще чем мужчины в 3 раза. Причина возникновения тромбоцитопенической пурпуры в данный момент не известна. Одним из важнейших факторов появления болезни Верльгофа есть маленькое количество образующихся тромбоцитов в крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Это нарушение из-за недостатка в крови тромбов приводит к нарушению свертываемости крови. У детей болезнь Верльгофа может быть вызвано из-за предшествующих ранее острых респираторных вирусных инфекциях, вакцинациях:
- противодифтерийной,
- коклюшной,
- оспенной,
- коревой,
- полиомиелитной,
- гриппозной.
У младенцев болезнь является врожденной, но не генетически заложенной, из-за того что передается с плацентой матери.
лечение
Методы лечения болезни Верльгофа:
- терапевтические методы:
- кортикостероидные гормоны,
- удаление селезенки,
- иммунодепрессанты.
Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В некоторых утяжеленных случаях эта может быть недостаточной, поэтому ее увеличивают через 5-7 дней в 2 раза. Уменьшают колличество преднизолона медленно под «прикрытием» делагила. Если отсутствует полный или стойкий эффект от гормонотерапии в течение 4 месяцев появляется показание для удаления селезенки, при котором у 80% людей с аутоиммунной тромбоцитопенией влечет к практическому выздоровлению. В некоторых случаях наблюдается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после проведения операции или наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов. Если удаление селезенки было не эффективным назначаютс иммунодепрессанты, которые лучше всего назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса - 1,5–2 месяца.
симптоматика
Называют такие симптомы Болезни Верльгофа:
- повышение утомляемости,
- слабость,
- головная боль,
- снижение аппетита,
- тошнота,
- рвота,
- боли в животе и грудной клетке,
- неправильного типа лихорадка,
- нарушения зрения,
- появление на коже мелких кровоизлияний и синяков.
Вскоре эти проявления изменяются на развернутую картину болезни и имеют такие проявления:
- лихорадка,
- кровоизлияния,
- синяки,
- носовые и желудочно-кишечные кровотечения,
- кровоизлияния в сетчатку,
- кровоточивость десен,
- кровохарканье.
Характерным для заболевания есть также:
- изменчивость и сложность неврологических симптоматомов,
- дезориентация,
- атаксия,
- заторможенная речь,
- односторонний паралич,
- дрожание,
- нечеткость и затуманенность зрения,
- судороги, заторможенность,
- глубокий патологический сон,
- острые психические нарушения,
- коматозное состояние.