Что нужно знать о прионных болезнях

Прионы считаются принципиально новым классом возбудителей заболеваний. Он открыт относительно недавно, но некоторые заболевания, вызываемые этими возбудителями, известны не меньше столетия. Прионами называют белки организма, которые по неизвестным причинам начинают вести себя странным образом.

Из истории открытия

Термин «прион» представляет собой анаграмму от английского «инфекционная белковая частица». Открытие прионов связывают с обнаружением так называемой медленной инфекции. В 1954 году ученый из Швеции Б. Сигурдссон рассказал о результатах исследований массового заболевания среди овец. Шведский ученый, несмотря на неодинаковую локализацию повреждений тканей и органов, явные клинические различия, сумел обнаружить среди изученных им болезней некое сходство.

Как проявляется недуг

Специалисты суммировали четыре главных признака, которые отличают медленные инфекции:

достаточно длительный инкубационный период (в течение нескольких месяцев и даже лет);
неспешно прогрессирующий характер течения;
необычным образом поражаются органы и ткани;
смертельный исход неизбежен.

Болезнь овец, которая известна под наименованием скрэпи, полностью отвечает всем характеристикам медленных инфекций. Медленные инфекции способно поражать не только животного, но и человека.

Прионный белок в нормальном состоянии призван играть в жизнедеятельности организма чрезвычайно важную роль: он участвует в процессе передачи нервных импульсов, регулирует суточные циклы активности и покоя в органах, клетках, в организме в целом. Но в организме животных и людей, которые страдают прионными болезнями, прионный белок видоизменяет свою форму.

Прионный белок обретает инфекционные свойства, это проявляется в появлении устойчивости к ультрафиолетовому свету, нагреванию, проникающей радиации. Механизм накапливания инфекционного прионного белка в зараженных организмах в настоящее время точно не известен. Но по имеющимся сведениям прионный инфицирующий белок провоцирует в здоровом до этого организме изменение нормального прионного белка в его инфекционные формы ввиду пространственных модификаций.

Что за этим следует

Прионные болезни человеку доставляют особо мучительные страдания

В группу прионных болезней включают:

скрэпи коз и овец;
трансмиссивную энцефалопатию норок;
хроническую изнуряющую болезнь отдельных видов оленей и лосей;
губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота;
губкообразную энцефалопатию кошек;
губкообразную энцефалопатию экзотических копытных.

Прионные болезни человеку доставляют особо мучительные страдания. К счастью, болезни этого рода можно встретить у человека нечасто - один случай на миллион населения в год. Исключением называют несколько регионов в масштабах мира, где заболеваемость отмечают чаще и при большем уровне поражения: в Израиле, Словакии, Чили.

Автор: Елена Свет-врач