Что представляет собой синдром Вернера

Синдром Вернера является очень редким, малоизученным пока наследственным заболеванием, которое по своим признакам сильно напоминает преждевременное старение.

Поскольку ген, ответствененный за него, был обнаружен только в середине 1990-х годов, синдром Вернера значительно заинтересовал исследователей в качестве возможной модели для изучения старения человека. Кроме того, хорошее изучение его может в конечном счете приблизить нас к лучшему пониманию, как лечить другие заболевания, включая рак, сахарный диабет и атеросклероз.

Описание болезни

Этот синдром был назван в честь немецкого врача Отто Вернера (1879-1936). Вернер был студентом-медиком в 1903 году, когда он впервые наблюдал синдром у четырех братьев и сестер около 30 лет. В следующем году Вернер писал об этих наблюдений в своей инаугурационной диссертации.

Клинические признаки и симптомы синдрома Вернера

Они начинают появляться в подростковом возрасте или в начале юности, после чего пациенты внешне стареют быстрее и имеют больше, чем обычно, вероятность развития рака, сердечно-сосудистых заболеваний или сахарного диабета. К тому времени, как пациент достигает возраста 30-40 лет, он имеет вид старика. Наиболее частой причиной смерти является сердечный приступ.

Синдром Вернера и прогерия

Хотя во многом признаки и симптомы синдрома Вернера напоминают преждевременное старение (далее у взрослых - прогерия), есть и существенные различия. Например, опухоли, часто наблюдаемые при синдроме Вернера, как правило, образуются из клеток мезодермы - среднего слоя зародыша, из которого возникают различные ткани, включая хрящи, мышцы, кости, почки и соединительную ткань. При нормальном старении, опухоли, скорее всего, будут образовываться из эпителиальных клеток, которые покрывают тело снаружи и выстилают большинство полоых органов. Остеопороз и размягчение тканей, отложение кальция обнаруживаются как при синдроме Вернера, так и при нормальном процессе старения, но распределение этих условиях в организме отличается у пациентов с синдромом Вернера. Кроме того, пациенты с синдромом Вернера, как правило, не испытывают симптомов болезни Альцгеймера, как обычные стареющие люди. Исследователи не уверены: симптомы синдрома Вернера на самом деле ускоряют нормальный процесс старения, или большое количество сходств случайны. Существует, тем не менее значительная надежда, что дальнейшие исследования синдрома Вернера смогут привести ученых к лучшему пониманию старения, рака, диабета, системной склеродермии, атеросклероза, катаракты и других болезней. Читайте также: Что ускоряет старение