Что такое ангионевротический отек

В терапевтической мировой практике известно о наличии ассоциации врачей и среднего медицинского персонала, которые работают с небольшой, но крайне тяжелой группой пациентов – больными, страдающими от ангионевротичекого отека. Это заболевание связано в большинстве случаев с наследственным дефицитом С1-ингибитора комплемента.

Что такое дефицит С1-ингибитора

Состояние дефицита такого рода бывает наследственным - в случае наследования по аутосомно-доминантному типу, впервые проявляется в детском или подростковом возрасте. А также приобретенным (аутоиммунным). Болезнь может развиться на фоне инфекционного или злокачественного заболевания – случается, как правило, с взрослыми людьми. Отсутствие или дисфункция С1-ингибитора провоцирует потерю контроля над ранними стадиями цепных реакций.

Как проявляется состояние

Ангионевротический отек затрагивает подкожные и подслизистые ткани. Отек гортани способен привести к формированию асфиксии. При отеке слизистой кишечника появляется интенсивная боль в животе, которая нуждается в исключения состояния острого живота. Изредка возникает краевая эритема, при этом крапивницы и зуда обычно не случается.

Как избежать влияния провоцирующих факторов

Больному придется прекратить прием препаратов- эстрогенов. Нужно попытаться исключить вероятность травмы и хирургического вмешательства (в том числе стоматологической хирургии), процедур типа эндоскопии, чтобы не провоцировать приступы.

Что делать при остром приступе

Отек кожи воспринимают, как безобидный симптом, который способен исчезнуть без лечения. Если случается отек слизистых оболочек, в особенности гортани, полости рта, надгортанника, это - очень грозный симптом, который нуждается в неотложных мерах. При первых симптомах отека слизистых оболочек назначаются антигистаминные препараты (дипразин, димедрол, супрастин). Когда есть риск нарушения дыхания или появилась стойкая боль в животе, нужно ввести внутривенно в течение пяти минут концентрат С1-ингибитора. В случае отсутствии концентрата медработник вводит от двух до четырех единиц свежезамороженной плазмы. Улучшение состояния пациента наступит в течение одного-шести часов. Если больному не становится лучше, показана консультация иммунолога. Не стоит рассчитывать на пользу адреналина, кортикостероидов. При существенном нарушении дыхания может понадобится процедура трахеостомии или интубации.

Немаловажные детали

Каждому пациенту, страдающим от ангионевротического отека, стоит носить на себе браслет с нанесенной на нем краткой медицинской информацией, рекомендуется всегда носить эту информацию с собой. Набор для введения С1-ингибитора иногда выдают на руки пациенту, которому стоит пройти обучение по использованию препарата в домашних условиях. Читайте также: Кого поражает отек Квинке