Что такое несахарный почечный диабет

Несахарный диабет представляет собой наследственную болезнь, при котором почки лишаются способности продуцировать мочу, что связано с потерей чувствительности в почечных канальцах. Нефрогенный несахарный диабет отличают от нейрогипофизарного, при котором реакция почек сохранена.

Как проявляет себя болезнь

Заболевание способно проявиться на третьем-шестом месяце жизни. Пациента мучает:

• обильный диурез;
• рвота;
• склонность к запору;
• лихорадочное состояние;
• чувство жажды (но может и не появиться);
• у грудного ребенка объем суточной мочи достигает двух литров, в старшем возрасте - пять-десять литров;
• солевая лихорадка;
• судорожные состояния;
• стойкое нарушение водного и солевого баланса;
• развитие гипотрофии;
• задержка физического и умственного развития.

Но если вводят жидкость в достаточном объеме, этого не наблюдают. У старших детей дегидратация развивается редко, потерю жидкости компенсируют ее приемом.

Как диагностируют болезнь

Для диагностики приходится прибегать к почечной биопсии. При проведении гистологического исследования придется отличать состояние несахарного диабета:

• от нефронофтиза;
• идиопатической гиперкальциурии;
• хронической гипокалиемии;
• цистиноза.

Проведение функционального исследования позволяет уточнить диагноз болезни. Пробу на концентрацию мочи основывают на исключении приема воды на двенадцать часов (у детей для этого лучше использовать ночной перерыв, к примеру, с девятнадцать часов вечера до семи часов утра). Проведение этой пробы считают допустимым только в сомнительных случаях, поскольку при явном несахарном диабете она небезопасна. В целом проведение дифференциальной диагностики несахарного диабета не представляет особенных затруднений.

Как лечат болезнь

Процесс излечения почечного несахарного диабета носит симптоматический характер и его направляют, главным образом, на сохранение водного и солевого равновесия организма (введением жидкости в достаточном количестве). Если ребенок отказывается от приема жидкости, а также в случае развития симптомов дегидратации, жидкость вводится внутривенно капельно, при этом чаще всего используется пятипроцентный раствор глюкозы. Используются сульфаниламидные диуретики, в том числе гипотиазид в дозах от двадцати пяти до ста миллиграммов в день, что  существенно уменьшает диурез. Антидиуретическое действие данных препаратов сохраняется на протяжение некоторого времени и после их отмены при условии существенного ограничения поваренной соли в диете.

При излечении гипотиазидом придется обеспечить постоянный контроль за показателями кислотного щелочного равновесия крови, а также за содержанием в плазме калия. В связи с возможностью формирования гипертонической дегидратации серьезную опасность для пациентов, в особенности детей раннего возраста, представляют лихорадочные заболевания, хирургические вмешательства переезд в районы с жарким климатом. Прогноз излечения относительно благоприятный.