Что такое псевдогемофилия

Под псевдогемофилией до недавнего времени подразумевали разнообразные геморрагические диатезы, имеющие невыясненную этиологию. При болезнях этого типа фиксировали склонность организма к кровотечениям, которую не связывали ни с тромбопенией, ни с недостатком тромбоцитов, ни с явным расстройством свертывания крови.

Что называют псевдогемофилией

В последнее время ученым удалось больше узнать о механизмах, которые вызывают диатезы, так что понятие псевдогемофилии удалось существенно сузить. Эту болезнь решили относить к группе врожденных геморрагических диатезов, которые способны передаваться по наследству в качестве доминантного признака лицам обоего пола. К наиболее постоянному признаку этой болезни относят удлиненное время кровотечения. Помимо этого обычно диагностируется позитивный эндотелиальный симптом, при котором свертывание крови и количество тромбоцитов остается в пределах нормы.

Симптомы болезни

Для псевдогемофилии характерны симптомы, напоминающие истинную гемофилию. К таковым относят:

• внутрисуставные кровоизлияния;
• распространение гематомы в подкожную клетчатку и глубокие слои ткани.

Вначале высказывалось предположение, что это заболевание появляется на фоне врожденной аномалии капиллярных сосудов в слизистых оболочках и коже. Данные аномалии состоят в том, что сосуды демонстрируют неспособность суживаться после травмы (капилляроскопическое исследование). Но этот симптом свойственен не всем больным.

Псевдогемофилию встречают у лиц обоего пола. Болезнь проявляется в раннем детстве с разнообразной интенсивностью. К ранним симптомам принято относить:

• кровотечения из десен, носа;
• кровохаркание;
• кровотечения из мочеполовых путей;
• кровотечения из пищеварительного тракта.

У пациентов часто возникают кровоподтеки, особенно на плечах и голенях. Реже наблюдают гематомы, кровоизлияния в суставы. В каждом ребенке, которому диагностирован синдромом псевдогемофилии, скрывается потенциальная опасность послетравматического кровоизлияния, особенно после хирургических вмешательств. Кровоизлияния могут коснуться почти из всех органов. Стоит подчеркнуть, что ни клиника течения болезни, ни стереотипное исследование системы гемостаза (эндотелиального симптома, время кровотечения, количество тромбоцитов) не является достаточным для проведения точной дифференциации отдельных разновидностей диатезов, которые объединены под названием псевдогемофилии. Точный диагноз нуждается в специальных исследованиях системы свертывания крови.