Дефицит фактора I

Дефицит фактора I – врожденные и наследственные формы недостатка фибриногена. Семейная афибриногенемия (отсутствие фибриногена в плазме крови) – довольно редкое заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При афибриногенемии, коагуляционные тесты выявляют не свертываемость крови, но доказательством является отсутствие свертывания при добавлении тромина к исследуемой плазме. Тест повторяют в двух вариантах, для исключения действия антикоагулянтов, которые могут блокировать тромбин: добавляют антагонист гепарина-протамин-сульфата или пробрен с добавлением в исследуемую плазму фибриногена. Если гепарин не ликвидируют не свертываемость, а фибриноген нормализует тромбиновое время плазмы, то диагноз подтверждается. Для окончательного диагноза а- или гипофибриногенемии, дисфибриногенемии используют фибриноген, также антифибриногеновые сыворотки.

лечение

Кровотечения обычно лечат:

• умеренными дозами аминокапроновой кислоты
• орошениями 5%-ным раствором этого препарата
• тампонадой лунки с тромбином

Применяют заместительную терапию, раствор фибриногена. Повторное введение фибриногена делают через 2-3 дня.

симптоматика

Симптомы дефицита фактора I:

• незначительные микроциркуляторные кровотечения

У некоторых больных раны плохо заживают.