Дефицит фактора V

Фактор V (лабильный фактор, проакцелерин, Ас-глобулин) – синтезируется в гепатоцитах и его образование не зависит от витамина К. Фактор V – изменчив, плохо сохраняется в консервированной плазме и крови, также потребляется в процессе свертывания. Недостаточность фактора V наследуется по доминантному типу с неполной экспрессивностью гена. Недостаточность фактора V сопровождается:

• удлинением протромбинового времени
• нарушением активированного времени
• нарушение теста генерации тромбопластина
• нарушение аутокоагуляционной пробы

Диагностировать наличие фактора V можно в свежей сыворотке, а после часа хранения при температуре 37°С фактор не определяется.

лечение

Проводят заместительную терапию при недостаточности фактора V свежей донорской кровью или свежезамороженной плазмой. Их следует хранить в пластиковых мешках, так как при контакте со стеклом происходит инактивация фактора V. Возможно также прямые переливания крови от донора к больному, при этом не используют кровь родителей и родственников. При больших кровотечениях уровень фактора V должен быть выше 25-30%. При незначительных травмах и операциях достаточно повысить уровень фактора V до 15-20%.

симптоматика

Основные симптомы:

• мелкие кровотечения
• носовые кровотечение
• кровотечение десен
• маточные и менструальные кровотечения

Наиболее серьезные кровотечения наблюдаются у больных с уровнем фактора V ниже 2%, также при сочетания недостаточностью этого фактора с дефицитом фактора VII. При средней тяжести заболевания уровень фактора V составляет 2-6%, а при легкой форме – 6-16%.