Дефицит фактора VII

Дефицит фактора VII – единственный геморрагический диатез с удалением протромбинового времени при нормальных показателях абсолютно всех коагуляционных тестов:

• время свертывания крови
• тромбиновое время
• аутокоагуляционный тест

Фактор VII синтезируется в гепатоцитах К-витаминозависимым факторам. Функция его состоит в том, что при взаимодействии с тканевым тромбопластином он образует быстродействующий активатор фактора X. Недостаточность фактора VII наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Диагностика проводится на основе протромбинового теста, без применения сложных двухступенчатых методик.

лечение

Чтобы остановить кровотечение, нужно повысить уровень фактора VII до 15% и выше при переливании плазмы в дозе 15 мл/кг. При операциях назначают концентраты факторов протромбинового комплекса. Также применяют не специфическую терапию:

• прием внутрь аминокапроновой кислоты
• местное использование тромбина
• применение гемостатической губки
• применение лебетокса

При кровотечениях матки применяют гормональные противозачаточне препараты в огромных дозах, начиная с 3-4 таблеток в день.

симптоматика

При тяжелой форме дефицит фактора VII характеризуется микроциркуляторной-гематомной кровоточивость, при этом кровотечения часто возникаю уже при рождении:

• гематомы
• кровоподтеки
• пупочные кровотечения
• желудочно-кишечные кровотечения

Со временем начинается кровоизлияние в:

• мышци
• суставы
• мозг
• органы желудочно-кишечного тракта

Кровотечения становятся обильными и длительными. При гипопроконвертинемии уровень фактора VII не превышает 5%, наблюдаются:

• редкие кровотечения
• частая кровоточивость с образованием синяков
• кровотечения при травмах
• возможно кровоизлияние в мозг

При легкой форме дефицита фактора VII наблюдается кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явление слабо выражены. При скрытых формах дефицита кровоточивость отсутствует и уровень фактора VII в плазме находится от 15 до 50%. Изредка возникают кровотечения после больших травм и операций.