Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)– это нейро-эндокринная болезнь, которая характеризуется сочетанием прогрессирующего ожирения и недоразвитости половых органов. К причинам возникновения заболевания относятся поражение гипоталамуса или гипофиза из-за нейроинфекции, воспалительного или опухолевого процесса, в результате которых развиваются гипогонадотропный гипогонадизм и булимия (волчий аппетит). При адипозогенитальной дистрофии также снижается продукция антидиуретического и тиреотропного гормонов. Этой болезни чаще подвержены мальчики в возрасте 10-12 лет. Заболевание характеризуется общим ожирением, ложной гинекомастией, слабой выраженностью вторичных половых признаков. Задержки роста, умственного развития, а также патологических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе не наблюдается. Яички и мошонка находятся в недоразвитом состоянии, размеры полового члена маленькие; у девочек нет менструаций. Также адипозогенитальная дистрофия может сопровождаться несахарным диабетом и гипотиреозом.

лечение

Для лечения пораженного гипоталамуса или гипофиза проводят оперативную, лучевую терапию, назначают низкокалорийную диету (1200—1600 ккал), инъекции адипозина, аноректики (дезопимон, фепранон), мочегонные препараты, слепое зондирование, гормональные препараты (хорионический гонадотропин). В случае воспалительных процессов назначают антибактериальное лечение. Выраженная гипоандрогенизация требует параллельного назначения андрогенных препаратов. Прогноз в отношении жизни благоприятен, физические нагрузки следует ограничивать.

симптоматика

Начало проявления адипозогенитальной дистрофии происходит в возрасте 10-12 лет и сопровождается равномерным ожирением всего тела, особенно отложением жира в области живота, бедер, лица, груди. Больной подросток отличается тонкими конечностями, крупным лунообразным лицом с нежной, сухой кожей, без высыпаний. Также проявляются признаки гипогенитализма, гипоплазированные половые органы с отсутствием полового оволосения, евнухоидные пропорции тела. На этом фоне возможна эмоциональная неустойчивость следствие осознания собственной неполноценности. Взрослые имеют симптомы ожирения, гипогонадизма и гипогенитализма, часто половую дисфункцию, бесплодие. Из побочных эффектов могут наблюдаться дистрофические изменения в сердце, гипотония сосудов внутренних органов, одышка, метеоризм, дисфункция желчных путей.

профилактика

С целью профилактики адипозогенитальной дистрофии детям, масса тела которых превышает норму, рекомендуется строгое соблюдение низкокалорийной диеты. Также необходимо своевременное лечение крипторхизма, динамическое наблюдение подростков, у которых проявляются отклонения полового развития в пубертатном периоде, и своевременное лечение.