Агенезия и аплазия

Агенезия легкого – это редкая аномалия развития, которая характеризуется полным отсутствием легкого и главного бронха. Аплазия легкого характеризуется формированием только слепо заканчивающегося главного бронха, при котором не происходит развития паренхимы легкого и бронхиального дерева. Сходство этих видов порока позволяет объединить их под общим термином «агенезия». Врожденное отсутствие легкого может сочетаться с поро¬ками некоторых органов и систем: анэнцефалией, диафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, дистрофией грудной клетки, аномалиями сердца, сосудов, скелета, кишечника и др. Чаще наблюдается агенезия левого легкого, чем правого. В обоих случаях патологии на место отсутствующего легкого смещаются органы средостения. Односторонняя агенезия может сопровождаться малым числом симптомов и неспецпфическими признаками, в связи с чем у 30% пациентов она диагностируется при жизни. Агенезия обоих легких несовместима с жизнью, ее обнаруживают только у мертворожденных.

лечение

Агенезия и аплазия легкого являются аномалиями, которые не подлежат оперативному лечению. Специфическое лечение не разработано. Поддерживающая терапия заключается в искусственной вентиляции и дополнительном снабжении легкого кислородом, что позволяет создать условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям старшего возраста рекомендуется применение антибиотиков для борьбы с легочными инфекциями, а также ежегодная противогриппозная вакцинация. Прогноз у выживших с данной патологией детей варьирует и зависит от сопутствующих аномалий. К летальному исходу могут привести легочные инфекции или осложнения (легочная гипертензия, сочетающаяся с врожденными пороками сердца). Лица с одним легким относятся к группе риска в отношении легочных заболеваний. Их функциональные возможности ограничены.

симптоматика

В основном агенезия легкого протекает бессимптомно или со слабо выраженными клиническими проявлениями. Иногда у ребенка после рождения выявляют признаки быстро развивающейся дыхательной недостаточности. Но чаще всего аномалия выявляется случайно во время профилактического рентгенологического исследования. Агенезия отдельных долей легких обычно клинически ничем не проявляется и чаще всего практического значения не имеет. К симптомам болезни относятся:

• боли в груди,
• кашель с незначительным количеством мокроты, иногда с гноем и кровью,
• дыхательная недостаточность,
• одышка,
• периодическая субфебрильная температура.

Кроме того в связи с подверженностью гипоплазированной ткани легкого инфекциям у больных происходят частые рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.

профилактика

К мерам профилактики при агенезии и аплазии легкого относятся:

• ранняя диагностика порока;
• рациональное трудоустройство;
• правильное проведение трудовой экспертизы;
• ежегодная противогриппозная вакцинация.