Альвеолярный протеиноз легких

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Альвеолярный протеиноз легких – это довольно редкое заболевание, которое вызвано накоплением в альвеолах и бронхиолах белково-липоидного вещества. Этим заболеваним болеют чаще мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Но заболевание может возникать и у детей, и у пожилых. Накопление белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри- альвеолярного вещества приводит к нарушению экзокринной функции альвеолоцитов; маленьким уровнем эвакуации внутриальвеолярного вещества из-за:

уменьшения функциональной активности альвеолярных макрофагов;
гиперпродукцией сурфактанта;
генетических нарушений легочного метаболизма («болезнь накопления»);
профессиональных вредностей.

Если проводить макроскопические обследования на поверхности легких можно увидеть серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. Микроскопически выявляется ШИК- положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Шиффа в пурпурно- или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхиолы. Могут быть обнаружины двоякопреломляющие кристаллы.

лечение

Лечение Альвеолярного протеиноза легких: Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. Под общим обезболиванием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологическая и функциональная динамика. В зависимости от скорости прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.