Амилоидоз печени

Амилоидоз печени –это заболевание связанное с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, при котором накапливается в плазме крови аномальные белки, служащие аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В случае взаимодействия антигена с антителом возникает осаждение грубодисперсных белков, которые участвуют в образовании амилоида. Они откладываются в тканях (в стенках сосудов, железистых), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что приводит к гибели этого органа. В возникновении амилоидоза одну из важных ролей играют нарушения иммунитета, изменение белкового обмена. Некоторые типы амилоида - это тканевые отложения фрагментов иммуноглобулинов. Происходит нарушение синтеза иммуноглобулинов, а дальше возникают мутации плазматической клетки. Печень входит в патологический процесс амилоидоза из-за чего печень поражается почти всегда, при наследственном - в 50% случаев. Называют три гистологических типа печеночного амилоидоза:

• I тип - интралобулярный;
• II тип - перипортальный;
• III тип - периваскулярный, смешанный.

лечение

Лечение Амилоидоза печени: Показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда - хлорохин (делагил), плаквенил. При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.    

симптоматика

Симптомы Амилоидоза печени:

• печень плотная, малоболезненная,
• увеличение печени,
• кожный зуд,
• ахоличный стул,
• высокий уровнь билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови,
• белковые сдвиги,
• иммунные нарушения,
• повышенная активность ЩФ сыворотки.