Амиотрофией спинальной детской Верднига Гоффманна называют тяжкую прогрессирующую болезнь, котороая развивается в детском раннем возрасте. Болезнь провоцирует прогрессирующее дегенеративное изменение клеток в передних рогах спинного мозга, которое сопровождается вторичными изменениями в нервно-мышечных синапсах, нервах, в мышечной ткани. Заболевание носит наследственный характер, способно передаваться по аутосомно-рецессивному типу. Отмечается высокий процент кровного родства родителей заболевшего. Врожденную форму заболевания диагностируют уже в родильном доме по выраженной мышечной общей гипотонии, по позе ребенка (ноги плоско лежат на поверхности, разгибаются в наружной ротации, руки располагаются вдоль туловища, плечи приподняты – создается поза лягушки). Двигательная спонтанная активность резко снижается. В этом случае наблюдают только легкие движения в пальцах кистей.
лечение
Лечат болезнь симптоматически. Больные дети нуждаются:
- раннем проведении мероприятий, которые препятствуют развитию контрактур,
- в хорошем питании.
Важная роль отводится регулярной лечебной гимнастике.
симптоматика
К основным симптомам болезни относятся:
- слабость,
- атрофия мышц туловища,
- атрофия мышц проксимальных отделов конечностей.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал