Артропатия при гемохроматозе (бронзовый диабет) – это заболевание, которое развивается из-за нарушения обмена железосодержащих пигментов и отложения гемосидерина в тканях и органах с их дистрофическими изменениями и нарушениями функций, в том числе суставов. Заболевают чаще мужчины в возрасте 40 лет и старше. Более редкая заболеваемость женщин объясняется периодическим удалением железа из организма в период менструаций. Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы гемохромятоза. Вторичный гемохроматоз возникает в результате:
- перегрузки организма железом,
- употребления пищи, богатой железом,
- хронической анемии,
- цирроза печени,
- многократных переливаний крови.
При гемохроматозе наблюдается значительное повышение содержания железа в сыворотке крови и увеличение в плазме количества белка, связанного с железом. Вместе с этим обнаруживается отложение гемосидерина в различных органах и тканях. В биоптатах печени находят отложения железа в печеночных паренхиматозных клетках (при идиопатической форме) или в ретикулоэндотелиальных клетках (при вторичной форме). Отложения гемосидерина и меланина обнаруживаются в коже (меланодермия), а также в слизистой оболочке кишечника, сердце, костном мозге, поджелудочной железе к других органах с последующим развитием в них фиброза и нарушением функции (цирроз печени, сахарный диабет).
лечение
Лечение артропатии при гемохроматозе. Наиболее эффективным методом являются:
- периодические кровопускания,
- плазмаферез,
- гемосорбция с целью удаления избытка железа из организма,
- ограничение введения железа с пищей.
Эффективным является применение препаратов: десферал (дефероксамин), который способствует выведению железа из организма (500-1000 мг внутримышечно 1-2 раза в день в течение 2-3 месяцев, 3-4 раза в год). Длительное применение этого препарата вызывает ремиссию и стабилизацию процесса. Как симптоматические средства, уменьшающие боль и воспаление в суставах, применяют АПВП (индометацин, вольтарен, бруфен). В последнее время для лечения остеопороза применяются кальцитрин 2-3 ЕД в день, при тяжелых формах до 5 ЕД в день подкожно или внутримышечно в течение месяца (повторный курс не раньше чем через два мес), а также кальцитонин по 50-100 ME через день или оссин (флюорид натрия) по 60-80 мг в день. Препараты применяются годами.
симптоматика
Симптомы артропатии:
- пигментация кожи,
- увеличение и цирроз печени,
- признаки диабета,
- миокардиодистрофия миокарда,
- эрозивных изменений локтевого шиловидного отростка,
- поражение дистальных межфаланговых, пястнозапястные, локтевых и коленных, тазобедренных, плечевых суставов,
- несильные боли,
- ограничение движений и деформация.