Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторного нейрона)

Боковым амиотрофическим склерозом или болезнью моторного нейрона называют медленно прогрессирующую, дегенеративную неизлечимую болезнь центральной нервной системы. Ее происхождение неизвестно до настоящего времени. При данном недуге поражаются двигательные нейроны в спинном мозге, ствол и кора головного мозга. Заболевание сопровождается параличом и атрофией мышц. Специалисты утверждают, что в абсолютном большинстве случаи болезни никак не связаны с наследственностью, их нельзя объяснить какими-либо внешними обстоятельствами (перенесенным заболеванием, травмой, экологией). Диагностируют боковой амиотрофический склероз на основе сочетания типичных симптомов одновременного поражения периферического и центрального мотонейронов в спинном и головном мозге. Считается характерным отсутствие:

• нарушения чувствительности,
• функций тазовых органов,
• координации,
• неуклонное прогрессирование заболевания,
• патологические изменения в цереброспинальной жидкости.

Важную информацию способна дать электромиография, которая подтверждает поражение клеток передних рогов спинного мозга.  

лечение

Процесс излечения предполагает мультидисциплинарное ведение пациентов со стороны невролога, семейного врача, физиотерапевта, методиста по лечебной физкультуре, логопеда, медицинской сестры, социального работника. Эффективная терапия пока не разработана. Немного отсрочить смертельный исход на несколько месяцев помогает рилузон.

симптоматика

Болезнь чаще начинается со слабости кистей, атрофии мышц. В то же время могут обнаружить развитые фасцикуляции (явление непроизвольного сокращения в отдельных пучках мышечных волокон) различных групп мышц, в том числе мышц языка. Парезы и атрофии постепенно распространяются, возникают симптомы бульбарного синдрома (дизартрия, дисфагия, дисфония). На развитом этапе заболевания теряется возможность самостоятельно передвигаться ввиду тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, затрудняется глотание. Характерной чертой у большинства больных бывает сочетание симптомов центрального и периферического паралича (явление атрофии и резко повышенных сухожильных рефлексов). Чувствительная и координаторная и сферы, а также функции в тазовых органах, как правило, не нарушаются.