Болезнь Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари – это заболевание является первичным облитерирующим эндофлебитом вен печени, вызывая тромбоз и последующее их окклюзию, также могут возникать аномалии при развитии тех самых вен печени, что ведет к нарушению оттока крови из органа. Это заболевание не связано с изменением сосудов печени. Провоцирующим фактором заболевания может стать эндофлебит вен печени, что обычно возникает в следствии врожденных аномалий сосудов органа, и его формирование спровоцировано:

• травмами,
• нарушением свертывающей системы крови,
• родами с оперативным вмешательством,
• васкулитами,
• длительным приемом гормональных контрацептивов.

Этот синдром может развиться при:

• перитоните,
• опухоли брюшной полости,
• перикардитах,
• тромбозах и пороках развития нижней полой вены,
• циррозе и очаговых поражениях печени,
• мигрирующем висцеральном тромбофлебите,
• полицитемии.

Болезнь Бадда-Киари приводит к портальной гипертензии и поражении печени.

лечение

Методы лечения болезни и синдрома Бадда-Киари: Как правило, если диагностирована печеночная недостаточность показано хирургическое лечение - наложение анастомозов. В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют:

• разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный).
• трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Традиционная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

симптоматика

Называют такие симптомы болезни и синдрома Бадда-Киари: По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы. Острая форма:

• интенсивные боли в эпигастрии и правом подреберье,
• рвоты,
• увеличения печени,
• отеки нижних конечностей,
• расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки.

Болезнь быстро прогрессирует. Буквально за несколько дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками. Хроническая форма:

• боль в правом подреберье,
• рвота,
• увеличение печени,
• формирование цирроза печени,
• увеличение селезенки,
• расширение вены на передней брюшной стенке и груди.

Желтуха встречается редко.

Записаться на консультацию онлайн

Берая Дженети Юрьевна

Бьень Светлана Владимировна

Науменко Людмила Александровна. Гастроэнтеролог, врач УЗД

Раковчен Николай Савельевич

Рижий Леонид Михайлович