Болезнь Кристмаса

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика
противопоказания

Болезнь Кристмаса – это заболевание, которое также может иметь название «гемофилия В». Характеризируется предающимся по наследству геморрагический диатез, это явление происходит в организме из-за дефицита активности плазменного компонента тромбопластина (фактора IX). Болезнь Кристмаса схоже с гемофилией тем, что может наследоваться по рецессивному типу - происходит сцепка с Х-хромосомой; одним из характерных признаков при этом является то, что структурный ген фактора IX располагается в другом конце этой хромосомы.

лечение

Методы лечения болезни Кристмаса: Лечение болезни Кристмаса зависит от использования в основном замороженной или сухой донорской плазмы. При гемофилии В обычно врачи не используют метод полного переливания крови. Рекомендуется применять плазму, так как фактор IX стабилен, хорошо сохраняется в ней и может быть введен в достаточно большом количестве. Переливание плазмы позволяет улучшить уровень фактора IX на 10-15%, чего достаточно для купирования острых кровоизлияний в суставы и небольших спонтанных посттравматических и послеоперационных кровотечений, в частности после удаления зубов. В качестве профилактики кровотечений больным с особенно часто повторяющимися кровоизлияниями вводят через каждые 10-15 дней один из концентратов фактора IX по 15 ЕД/кг.

симптоматика

Называют следующие симптомы болезни:

гематомы,
кровоизлияния,
синяки на теле,
физическая слабость,
бледность кожи,
кровоизлияния во внутренние органы,
гемартрозы,
высокая температура,
поражение суставов,
лихорадка,
декальцинация костей.

противопоказания

Болезнь Кристмаса – это заболевание, которое также может иметь название «гемофилия В». Характеризируется предающимся по наследству геморрагический диатез, это явление происходит в организме из-за дефицита активности плазменного компонента тромбопластина (фактора IX). Болезнь Кристмаса схоже с гемофилия А тем, что может наследоваться по рецессивному типу, оно сцепляется с Х-хромосомой, но одним из характерных признаков является то, что структурный ген фактора IX располагается в другом конце этой хромосомы. Болезнь Кристмаса – это заболевание, которое также может иметь название «гемофилия В». Характеризируется предающимся по наследству геморрагический диатез, это явление происходит в организме из-за дефицита активности плазменного компонента тромбопластина (фактора IX). Болезнь Кристмаса схоже с гемофилия А тем, что может наследоваться по рецессивному типу, оно сцепляется с Х-хромосомой, но одним из характерных признаков является то, что структурный ген фактора IX располагается в другом конце этой хромосомы.