Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда - это заболевание генетического характера передается по аутосомно-доминантному типу как геморрагический диатез. Заболевание похоже на тромбоцитовазопатию и на гемофилию. Из-за наследуваемого патологического гена при доминантном наследовании болезнь Виллебранда имеет отличие от гемофилии, которая у всех пораженных членов семьи в разных поколениях одной из выраженных дефицитов фактора VIII. Это заболевание является одной из самых распространенных болезней крови после гемофилии. Причиной может стать нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VIII, который также носит название фактор Виллебранда. Существует первый тип или классический при котором существует выраженный парез синтеза с конкордантным понижением в плазме всех составляющих и соответствующих с отсутствием или уменьшением содержания в сосудистом эндотелии. За первым типом следует тип два. При заболевании происходит нарушение гомеостаза, и первично-сосудистое заболевание.

лечение

Одним из главнейших методов является трансфузионная терапия – вводят гемопрепараты, которые содержат комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда. Также могут использовать антигемофильную плазму и криопреципитат. Однократные переливания антигемофильной плазмы или криопреципитата повышают к концу первых суток уровень фактора VIII почти до 100%, после чего его концентрация выше 50% поддерживается самостоятельно в течение 36 ч. Эффективным методом является введение гемопрепаратов (антигемофильной плазмы, криопреципитата) не реже 1 раза в 2 дня и в разовой дозе не меньше 15 ЕД/кг.

симптоматика

• носовые кровотечения,
• кровоизлияния в кожу,
• формирование гематом,
• большие кровоизлияния в мягкие ткани,
• кровоизлияния во внутренние органы,
• кровоизлияния в суставы.

Геморрагический синдром при I типе намного тяжелее, чем при IIА и IIB типах болезни. Отмечают что сила и частота кровотечений самой разной локализации (желудочно-кишечных, маточных, носовых) чаще всего не отвечает нарушению коагуляциоиного и сосудисто-тромбоцитарного гемостазов.