Диффузный (эозинофильный) фасциит

Диффузным (эозинофильным) фасциитом принято называть системное заболевание соединительной ткани, при котором преимущественно поражаются глубокие фасции (с воспалением с исходом в фиброз), подлежащих мышц, подкожной клетчатки, дермы, что сопровождается гипергаммаглобулинемией и эозинофилией. Болезнь была выделена в 1975 году из системной склеродермии как склеродермоподобный синдром. Болезнь изучена плохо ввиду относительной редкости заболевания. Среди заболевших преобладают мужчины среднего возраста, но заболевают пожилые люди и дети. При болезни верхние слои дермы и эпидермис остаются обычно нормальными, иногда утолщенными, отечными. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживают гистиоцитарные периваскулярные инфильтраты. Патогенез и этиология болезни изучены недостаточно. Провоцирующими факторами могут быть:

• физическое перенапряжение,
• чрезмерное охлаждение,
• ношение тяжестей,
• травмы,
• спортивные перетренировки.

Иногда болезнь развивается после аллергической реакции или острой инфекции, определенную роль играет генетическое предрасположение. Диагностировать состояние бывает непросто. Стоит обратить внимание на характерные уплотнения на конечностях, симптом апельсиновой корки, ограничение движений, развитие сгибательной контрактуры. Но врачи, к сожалению, нередко ошибочно ставят неправильный диагноз дерматомиозита, фибромиозита, тендовагинита.

лечение

Лекарственные средства бывают эффективными на ранней стадии болезни, но нередко постепенное развитие процесса способно привести к запоздалому лечению, несвоевременному распознаванию. Показано длительное, многолетнее, комплексное лечение. Назначают:

• преднизолон,
• цитостатики и др.

Длительность приема препаратов определена наличием иммунных, воспалительных фиброзных изменений.

профилактика

Первичную профилактику не разработали. Вторичная профилактика обострений бывает связанной с систематичностью проводимой комплексной терапии.

симптоматика

Для клинической картины бывает характерной:

• появление уплотнения мягких тканей нижних и верхних конечностей,
• нарушение двигательной активности конечностей,
• формирование сгибательных контрактур в суставах, в пальцах рук,
• появление чувства стягивания кожи в зоне верхних или нижних конечностей,
• ощущение плотности, набухания,
• зуд,
• ограничение движений в руках,
• появление слабости в ногах при подъеме по лестнице,
• уплотнение мягких тканей в предплечьях и голени,
• умеренное уплотнение на лице, шее, животе, туловище,
• спонтанные умеренные боли в этих зонах.