Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) при беременности

Адреногенитальным синдромом представляет собой врожденную наследственную болезнь, для которой бывает характерной неполноценность ферментной системы, участвующей в синтезе стероидных гормонов в корковом веществе надпочечников. Данное явление связано со снижением выработки кортизола. Частота нарушения варьируется от одного на пять-десять тысяч новорожденных. При чрезмерной выработке андрогенов развивается вирилизация женского организма, при этом проявление состояния находится в зависимости от степени выраженности секреции андрогенов и времени, когда началось данное заболевание. Диагностировать данное состояние несложно. Дифференцировать диагностику следует:

• с вирилизирующей опухолью надпочечников,
• склеро-кистозными яичниками,
• болезнью Иценко-Кушинга.

Наступление беременности при стертых формах нарушений у женщин считается не таким уж и редким фактом. Нередко при постпубертатной форме болезни, несмотря на то, что случается овуляция, оплодотворение яйцеклетки, происходит прерывание беременности на раннем сроке до формирования плаценты из-за неполноценности желтого тела. При избыточном количестве андрогенов:

• нарушается кровообращение в матке,
• склеротическое изменение сосудов хориона и миометрия,
• стаз крови,
• ломкость сосудов,
• разрыв сосудов,
• кровоизлияние в децидуальную оболочку,
• образование ретроплацентарных гематом,
• явление частичной отслойки хориона.

Частота невынашивания беременности при данном состоянии достигает 26 процентов.

лечение

Во время беременности нужно продолжать использование кортикостероидной терапии, которая была начата до беременности, поскольку в случае отмены этих препаратов нельзя исключить прерывания беременности и отрицательное воздействие на плод. Лечение проводят под контролем врача.

профилактика

Профилактику прерывания беременности проводят общепринятыми способами. Своевременно проводится профилактика, диагностика и терапия гестоза, контролируется состояние фетоплацентарной системы.

симптоматика

По клиническим признакам адреногенитальный синдром принято разделять на три формы:

• препубертатную,
• врожденную,
• постпубертатную.

Нарушение синтеза стероидов продолжительное время протекает бессимптомно и способно компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические симптомы болезни не проявляются до тех пор, пока какие-либо стрессорные факторы не спровоцируют реализацию скрытой формы нарушения функции в корковом веществе надпочечников. Для постпубертатной формы нарушения бывает характерными такие клинические признаки:

• четко выраженный женский фенотип;
• явление гирсутизма (с избыточным ростом волос на лице, на конечностях, вокруг сосков);
• нормальное строение молочных желез и половых органов, нарушение менструальной функции (гипоолигоменорея, ановуляция, аменорея),
• общая слабость,
• бесплодие,
• мышечная и головная боль,
• артериальная гипотония,
• снижение работоспособности.