Дистрофии мышечные

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

К синонимам мышечных дистрофий относят: плече-лопаточно-лицевую миопатию, дистрофию Ландузи-Дежерина. К мышечному типу дистрофии относят болезнь Дрейфуса, Дюшенна, Лейдена-Мебиуса, Ландузи-Дежерина, другие заболевания. Для типа плече-лопаточно-лицевой мышечной дистрофии, осложненной врожденным дефектом отдельных мышц (например, грудных), характерно появление:

слабости лицевой мускулатуры,
слабости мышц верхних конечностей,
слабости брюшной стенки,
псевдогипертрофии дельтовидных и икроножных мышц.

На более поздних стадиях возникает слабость мышц в ногах. Состояние нередко сопровождается:

нейросенсорной тугоухостью,
телеангиэктазиями сетчатки,
формированием микроаневризм,
кровоизлияниями в зону желтого пятна,
предсердной тахикардией,
экссудацией,
легочным сердцем.

Течение заболевания прогрессирующее и медленное. Частота составляет от 0,9 до 2 на 100 тысяч населения. Дистрофия мышечная тазово-плечевой разновидности проявляется дистрофией, слабостью проксимальных групп мышц. Самые выраженные изменения захватывают плечевой и тазовый пояс. Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (синдром Эймери-Дрейфуса) проявляется:

мышечной слабостью в ногах,
слабостью в зоне плечевого пояса,
контрактурами,
лордозом,
сколиозом,
укорочением ахиллова сухожилия,
ограничением подвижности шейного участка позвоночника,
умственной отсталостью,
кардиомиопатией,
изменениями на ЭКГ,
биопсией мышц.

лечение

Лечение предусматривает диету с полноценным содержанием жиров, белков, углеводов, достаточной энергетической ценностью. Специфического лечения не разработано. Показана поддерживающая терапия.

симптоматика

Для мышечных дистрофий считается характерным первично-мышечный тип поражения. Способом биопсии мышц выявляется фиброз, дистрофия, воспалительные изменения.