Миотоническая (мишечная) дистрофия — наследственное заболевание, характеризующееся миотонией, атрофией мышц, половых желёз, ранним развитием катаракты и (иногда) психической деградацией. Причины заболевания: генетические (передача заболевания осуществляется от больной матери). К мышечным дистрофиям относят такие болезни:
- Дюшённа,
- Дрейфуса,
- Ландузи-Дежерина,
- Лейдена-Мёбиуса.
Генеалогический анализ и наследственный анамнез позволяют установить тип наследования и предположить правильный диагноз. Лабораторные исследования:
- повышение ypoвня сывороточной КФК (креатинфосфокиназы),
- миопатические изменения на электромиограмме,
- изменения на ЭКГ.
Синонимы:
- миотония дистрофическая
- Куршманна-Баттена- Штёйнерта болезнь
- Штейнерта болезнь
лечение
Лечение:
- диета с достаточной энергетической ценностью (содержанием белков, жиров и углеводов),
- поддерживающая терапия,
- физические упражнения,
- ортопедическое вмешательство,
- применение глюкокортикоидов.
симптоматика
Клиническая картина следующая:
- миотония,
- потеря мышечной мас¬сы в дистальных отделах конечностей, голове и шее,
- ката¬ракта,
- гипогонадизм (понижение секреции половых гормонов),
- облысение,
- изменения на ЭКГ.
- нарушения глотания и признаки пониженной перистальти¬ки кишечника
Симптомы проявляются в среднем возрасте. Заболевание может быть врождённым с неонатальной гипотонией, физической и умственной отсталостью.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал