Расстройство этого типа относят к одной из самых частых встречающихся форм. На него приходится примерно пятнадцать-тридцать процентов всех случаев эпилепсии в детском возрасте. Среди больных обычно преобладают мальчики (в соотношении три к двум). К настоящему времени удалось локализовать гены, в значительной мере определяющие формирование расстройства. Предполагают аутосомный доминантный тип наследования. Наблюдают некую возрастную зависимость (в особенности, у лиц мужского пола – в шестидесяти процентах случаев). Наследственная отягощенность бывает весьма вариабельной (в 9 – 59 процентов). У родственников наблюдают аналогичные приступы, а также генерализованные проявления. Диагноз основан на типичных проявлениях пароксизмов и ЭЭГ данных. На умеренно измененном или нормальном общем фоне ЭЭГ отмечают:
- локальные пики,
- острые волны,
- комплексы пик-волн в одном или двух полушариях,
- одностороннее преобладание в центральном и средневисочном отведении.
Дифференциальную диагностику проводять:
- с височной эпилепсией,
- джексоновскими приступами.
Показана нейрорадиологическая диагностика.
лечение
Для излечения болезни показана сбалансированная точка зрения. Показан прием препарата первой очереди - султиам (осполот), другой антиконвульсант.
симптоматика
Возраст начала болезни – от трех до двенадцати лет, кульминация приходится на девять-десять лет. Приступы бывают редкими, протекающими в мягкой форме. В семидесяти-восьмидесяти процентах случаев носят характер миоклониий и клоний, вызывающих:
- перекос лица,
- ощущения покалываний,
- онемение в деснах, языке, щеке,
- остановку речи,
- гиперсаливацию.
В случае вторичной генерализации могут появиться:
- гемисудороги,
- генерализованные припадки.
Почти 75 процентов приступы появляются во сне, из них в восьмидесяти процентах - в первую половину ночи. У детей до пяти лет – приступы - ночные, при нарушении сознания (с головокружением, болями в животе, зрительными феноменами). У детей старше пяти лет - припадки более частые, но и более легкие, они зачастую сочетаются с головными приступообразными болями или мигренью. Примерно в пяти процентах случаев может проявиться атипичность.