Эллиптоцитарная гемолитическая анемия

Эллиптоцитарная гемолитическая анемия – это заболевание, при котором количество овальных (эллипсообразных) эритроцитов может меняться в широких границах (от 25 до 90%), тогда как в мазках периферической крови здоровых людей их количество равняется 10—15%. Эллиптоцитарная гемолитическая анемия передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Заболевание обладает формами бессимптомного носительства аномального гена и клинически очевидной эллиптоцитарной гемолитической анемии. В патогенезе этой аномалии играет роль снижение содержания в эритроцитах АТФ и 2,3-ДФГ, нарушение электролитного баланса между Na и К, а также отсутствие отдельных фракций белка мембраны эритроцитов.  

лечение

Лечение эллиптоцитарной гемолитической анемии подобны применяемым при наследственном микросфероцитозе., а именно удаление селезенки. Долгота жизни эритроцитов резко укорочена. Разрушение эритроцитов происходит в основном в селезенке. Прогноз у больных, которые перенесли спленэктомию, благоприятный, у остальных вероятно формирование тяжелых гемолитических кризов, тромбозов, желчнокаменной болезни.  

симптоматика

Бессимптомная форма эллиптоцитоза , как правило, определяется при исследовании периферической крови случайно. Клиническая картина эллиптоцитарной гемолитической анемии схожа с наследственным микросфероцитозом. Заболевание обладает хроническим течением, осложняется в периоды гемолитических кризов, нередкой причиной которых бывает присоединение инфекции.