Эписпадия — это исключительный сложный порок формирования мочеполовой системы, главным признаком которого есть незаращение (расщепление) передней стенки уретры и мочевого пузыря. Развитие эписпадии связывают с расстройством эмбрионального развития зародыша, происходящее на 3—4-й неделе и заключающееся в смещении в каудальном направлении первичного парного зачатка полового бугорка, в то время как мочеполовой синус находится на своем природном месте. У мужчин отмечают эписпадию головки полового члена, членолобковую (субтотальную), полового члена, тотальную. У женщин — эписпадию головки клитора, подлобковую (субтотальную), клитора и тотальную. Около 90% всех видов эписпадии – это тотальная и субтотальная эписпадия с недержанием мочи. Постоянное выделение мочи, раздражение кожи промежности и половых органов, мокрая одежда при тотальной эписпадии ограничивают активность ребенка дома и нахождение его на воздухе, оставляют его без общества сверстников. Психика таких детей нарушается, чаще с 8—9 лет, когда они осознают свое положение, видят, что сверстники их избегают, замечают реакцию взрослых. Дети делаются необщительными, замкнутыми, посещение школы становится для них тяжелой обязанностью. Особенно плохо свое положение переживают подростки. У мужчин при тотальной эписпадии половая жизнь нередко невозможна либо осложнена, что связано с искривлением, недоразвитием полового члена и болью при эрекции. Женщины могут вести нормальной половую жизнь, беременность и роды должны проходить под особым наблюдением.
лечение
Основные задачи лечения эписпадии - как можно больше увеличить длину полового члена, исправление косметического дефекта и кривизны полового члена, восстановительная пластика наружных половых органов с наименьшим количеством хирургических вмешательств. При поврежденном мочевом пузыре или шейки мочевого пузыря необходимо дополнительное хирургическое вмешательство с целью воссоздания способности контролировать акт мочеиспускания и сбережения фертильности.
симптоматика
Клиническая картина связана с формой эписпадии. При эписпадии головки полового члена внешнее отверстие уретры раскрывается у венечной борозды (шейки головки), на ее дорсальной поверхности, головка расщеплена. В некоторых случаях нет расщепления крайней плоти, и заболевание какое-то время остается незамеченным. Мочеиспускание не расстроено, иногда отмечается некоторое разбрызгивание струи мочи. При эписпадии полового члена наблюдается его сильная деформация: половой член подтянут к передней брюшной стенке, укорочен. По его поверхности находится ложбинка шириной 0,7—1,5 см, которая выстелена слизистой оболочкой уретры и завершается у основания полового члена, где размещается и отверстие уретры. Сфинктер сохранен, мочеиспускание контролируемое, но больные отмечают разбрызгивание мочи при мочеиспускании.