Эритромиелоз

Эритромиелоз – это форма острого лейкоза, на начальном этапе которого в костном мозге доминируют эритро- и нормобласты, а позже — миелобласты; сопровожден явлениями нормо- и гиперхромной анемии, прогрессирующей тромбоцитопенией и лейкопенией. Заболевание отличается также качественными модификациями клеток эритроидного ряда. В костном мозге наблюдаются гигантские одноядерные и многоядерные эритроидные клетки. В пронормоцитах, эритробластах, нормоцитах наблюдается несоответствие между созреванием цитоплазмы и ядра. Ядра клеток обладают причудливой формой, в цитоплазме отмечаются тельца Жолли, зернистость, вакуолизация. Необходимый диагностический тест при данном заболевании - ШИК-положительные эритроидные клетки (эритробласты, пронормоциты, нормоциты). При цитохимическом обследовании в этих клетках определяется также большая активность неспецифической эстеразы и кислой фосфатазы, для которых присуще перинуклеарное расположение.  

лечение

Специфическое лечение эритромиелоза не разработано. Удаление и облучение селезенки не приносит почти никакого результата. Чаще всего вводят антисыворотку к эритрокариоцитам и применяют повторные переливания эритроцитарной массы.

симптоматика

Преимущественно начало острого эритромиелоза отличается анемическим синдромом, который прогрессирует постепенно, сопровождается небольшой иктеричностью. Анемия, как правило, умеренно гиперхромная, в крови наблюдаются эритрокариоциты, ретикулоцитов часто не больше 1—3%. Картина крови бывает и алейкемической, но с развитием болезни приходит лейкемизация: в кровь попадают либо эритрокариоциты, либо бласты, либо и то, и то. Лейкопения, тромбоцитопения часто отмечается с самого начала, иногда развивается позже. Билирубин, как правило, немного повышен из-за непрямой фракции.