Эритропоэтическая копропорфирия

Эритропоэтическая копропорфирия – достаточно редкое и малоизученное заболевание крови и кроветворных органов, обусловленное повышенной чувствительностью к солнечному облучению и характеризующееся повышением содержания в эритроцитах копропорфирина. Содержание копропорфирина в эритроцитах может превысить норму в 30-80 раз, поэтому его выделение наблюдается в моче и кале. Есть предположение, что эритропоэтическая копропорфирия представляет собой вариант эритропоэтической протопорфирии, поскольку в эритроцитах наблюдается рост не только копропорфиринов, но и протопорфирина. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обострение болезни наблюдается в случае употребления больным любых видов барбитуратов.

лечение

Комплексное лечение эритропоэтической копропорфирии включает в себя:

• унитиол (British Anti-Levisit) в сочетании с витамином В6;
• кальцийдинатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты;
• комплекс витаминов, включающий никотиновую и фолиевую кислоты;
• делагил и рибоксин;
• чтобы устранить избыточное количество порфиринов в организме применяют активированный уголь;
• для контролирования отложений железа назначают регулярное кровопускание.

К экзотическому виду самолечения относится покрытие тела татуировками, что обеспечивает практически полную защиту от солнечного света и ослабляет проявление кожных симптомов.

симптоматика

При эритропоэтической копропорфирии у больных на открытых участках кожи после воздействия солнечного света появляются:

• отеки,
• сильный зуд,
• покраснение,
• жжение,
• может повыситься температура.

Больше всего патологический процесс проявляется на лице. Затем появляются геморрагические высыпания, пузыри, на месте которых после прорыва образуются язвы и мелкие рубцы.

профилактика

Для профилактики эритропоэтической копропорфирии необходима правильная диагностика, избегать пребывания на солнце, устранение различных токсичных и ядовитых веществ из мест частого пребывания больного, отказ от приема алкоголя.